Glomangiomatose : une nouvelle observation

Introduction Les glomangiomes (GL) sont des tumeurs vasculaires benignes qui associent une proliferation de cellules glomiques et des canaux veineux anormalement formes. Ces tumeurs representent 20 % des tumeurs glomiques. La glomangiomatose est definie par le developpement recurrent de multiples GL. Nous en rapportons une observation. Observation Il s’agit d’une femme âgee de 23 ans, sans antecedents, qui presentait depuis deux ans de multiples nodules bleuâtres, spontanement douloureuses, siegeant au niveau du tronc et des membres superieurs et augmentant progressivement de taille. L’examen cutane montrait des papulo-nodules angiomateux, fermes, sensibles, non battants a la palpation, localises au niveau du dos et des bras. Le reste de l’examen physique etait normal. L’echographie doppler objectivait des formations a centre hypoechogene non vascularisees. L’exerese chirurgicale de quelques nodules a ete pratiquee. L’analyse histologique montrait une composante vasculaire predominante faite de structures veineuses elargies et tortueuses, autour de laquelle se depose une ou plusieurs rangees de cellules cubiques a cytoplasme hyperchromatique et a noyau rond evoquant des cellules glomiques. Le diagnostic de glomangiomes multiples a ete retenu. L’enquete familiale ne trouvait pas de cas similaires. Discussion Les GL sont des tumeurs glomiques, le plus souvent solitaires. Ils se localisent principalement au niveau des extremites. Les GL sont rarement multiples, entrant dans le cadre d’une glomangiomatose. Il s’agit d’une affection rare touchant preferentiellement les sujets jeunes. Elle est le plus souvent sporadique. Les formes familiales sont liees a des anomalies genetiques recemment identifiees. Elles sont transmises selon un mode autosomique dominant avec une penetrance incomplete et une expression variable. Cette variabilite concerne le nombre, la taille et le siege des tumeurs. Des localisations extracutanees peuvent s’associer notamment tracheales, renales, hepatiques et osseuses. Le bilan d’extension, preconise par certains auteurs, consiste en une tomodensitometrie ou au mieux une IRM thoraco-abdominale. Le traitement de la glomangiomatose repose sur l’exerese chirurgicale des tumeurs. Un suivi prolonge des patients est indique car les recidives locales ou a distance sont frequentes. Recemment, un traitement par radiotherapie stereotaxique a ete essaye. Conclusion La glomangiomatose est une affection benigne mais qui peut s’accompagner de douleurs intenses ou se compliquer de saignement. Une enquete familiale est preconisee afin de depister une forme familiale. La radiotherapie stereotaxique pourrait etre une alternative therapeutique interessante.