Pseudocoarctation of the Aorta Complicated by Distal Arch Aortic Aneurysm Coexistent with Aberrant Right Subclavian Artery A Successfully Operated Case

右鎖骨下動脈起始異常を伴う偽性大動脈縮窄に合併した遠位弓部大動脈瘤の1手術例を経験した. 症例は22歳女性, 一卵性双生児の姉で, 心室中隔欠損自然閉鎖の既往歴がある. 健康診断の際, 胸部X線写真にて左上縦隔の拡大を指摘され, 精査にて偽性大動脈縮窄に合併した遠位弓部大動脈瘤および右鎖骨下動脈起始異常と診新された. 選択的脳分離体外循環下にて遠位弓部人工血管置換術および左鎖骨下動脈再建術を施行し良好な結果を得た. 偽性大動脈縮窄に合併した動脈瘤は, 壁が脆弱で破裂の危険性が高いため早期手術が必要と思われた. また一卵性双生児の妹には偽性大動脈縮窄を伴っておらず, 同疾患の成因は遺伝的素因でなく大動脈弓の発生異常であるとする説を支持していると思われた.