Tumeurs papillaires de la région pinéale : à propos d’un cas

Introduction Les tumeurs papillaires de la region pineale sont des tumeurs gliales rares, recemment individualisees et reconnues dans la classification des tumeurs cerebrales par l’OMS en 2007. Observation Nous rapportons dans cette observation le cas d’un jeune homme âge de 31 ans, chez qui l’examen clinique a revele un syndrome d’hypertension intracrânienne associe a un syndrome cerebelleux statique et vestibulaire avec des troubles de l’oculomotricite a type de diplopie horizontale et un nystagmus retractorius. L’IRM cerebrale a objective une tumeur centree sur la glande pineale ovalaire bien limitee infiltrant la lame tectale a l’origine d’une hydrocephalie triventriculaire moderee et active. Dans un premier temps, une ventriculocisternostomie a ete realisee puis le malade a ete opere ulterieurement par voie supracerebelleuse infratentorielle pour une exerese tumorale macroscopiquement totale. L’etude anatomopathologique a conclu a un aspect morphologique correle au profil immunohistochimique d’une tumeur papillaire de la glande pineale. Les suites operatoires etaient favorables et le patient a ete oriente vers un centre de cancerologie pour une therapie complementaire. Discussion–conclusion Les tumeurs de la region pineale representent moins de 1 % de l’ensemble des processus expansifs intracrâniens. Elles sont observees chez les adultes et les enfants et sont le plus souvent decrites chez de jeunes adultes. Le diagnostic differentiel doit se faire avec les autres tumeurs papillaires, les tumeurs des plexus choroides, les meningiomes papillaires et les metastases. Sur le plan etiopathogenique, des etudes ont suggere que ces tumeurs proviennent de l’organe sous-commissural, vestigial chez l’homme a l’âge adulte. Le grade de ces tumeurs n’est pas encore defini, mais elles pourraient correspondre a des tumeurs de grade II ou III de l’OMS. L’identification de ce type recent de tumeurs pineales a ete rendue possible grâce aux avancees dans le domaine de la neuropathologie, et notamment l’immuno-histochimie. Cependant, une strategie therapeutique optimale reste encore a etablir.