Ebstein-Anomalie: Langzeitverlauf nach Trikuspidalklappenrekonstruktion ohne Ventrikelplikatur

Die Ebstein-Anomalie ist ein sehr seltener angeborener Herzfehler, bei dem das septale und fakultativ das posteriore Trikuspidalklappensegel nach apikal in den rechten Ventrikel verlagert sind. Das anteriore Segel ist in der Regel trichterformig vergrosert, so dass der Klappenschluss ebenfalls apikalwarts verlagert ist. Seit 1988 wurden an unserer Klinik 22 Patienten mit Ebstein-Anomalie operiert. Alle Patienten erhielten eine modifizierte Operation der Trikuspidalklappe. Das Prinzip besteht in der Reduktion der anatomischen Trikuspidalklappenoffnung, so dass das mobilste Segel, eine ihm gegenuberliegende Struktur fur den regelrechten systolischen Klappenschluss findet. Im Gegensatz zu anderen Rekonstruktionstechniken wird keine zusatzliche Plikation des atrialisierten Ventrikels vorgenommen. Untersucht wurde der postoperative Verlauf hinsichtlich Veranderungen der korperlichen Belastbarkeit, Trikuspidalklappenfunktion, Herzrhythmusstorungen sowie der Rate der erforderlichen Reoperationen. Als indirekten echokardiographischen Parameter zur Beurteilung der rechtsventrikularen Funktion wurde das Geschwindigkeits- Zeit-Integral uber die Pulmonalarterie (VTIPA) untersucht. Die Nachbeobachtungszeit lag im Mittel bei 9 Jahren (1,5 bis 13 Jahren). Wahrend der Operation verstarb kein Patient. Die in-hospital Mortalitat betrug 9%, die Spatletalitat 4,5%. Eine Reoperation musste bislang bei keinem Patienten durchgefuhrt werden. Praoperativ befanden sich 79% der Patienten in der NYHA-Klasse III und IV. Bei der ersten postoperativen Vorstellung nach durchschnittlich 2,9 Monaten waren bereits 17 Patienten in der NYHAKlasse II, im Langzeitverlauf kam es schlieslich zu einer weiteren Verbesserung von 11 Patienten zur NYHA-Klasse I. Echokardiographisch wiesen alle Patienten eine signifikant bessere Trikuspidalklappenfunktion auf, eine Trikuspidalklappenstenose trat nicht auf. Das VTIPA verbesserte sich im Langzeitverlauf signifikant. Die verstorbenen Patienten befanden sich alle im NYHA-Stadium III oder IV und hatten einen Herz-Thorax-Quotienten von 0,65 oder groser. Die deutliche korperliche Belastungseinschrankung scheint neben dem Herz- Thorax-Quotienten von mindestens 0,65 einen bedeutenden Risikofaktor hinsichtlich der postoperativen Letalitat darzustellen. Zusammenfassend kann mit dieser Rekonstruktionsmethode ohne Ventrikelplikatur nicht nur unmittelbar postoperativ ein gutes funktionelles Ergebnis erzielt werden, sondern auch im Langzeitverlauf eine stabile bzw. sogar eine zunehmende korperliche Belastbarkeit beobachtet werden. Das Integrieren des ehemals atrialisierten Anteils in den rechten Ventrikel konnte moglicherweise zu einer verbesserten Pumpfunktion der rechten Kammer und damit zu einer besseren korperlichen Leistungsfahigkeit der Patienten fuhren.