Myasthénie auto-immune : profil thymique et pronostic

Introduction L’implication du thymus dans la pathogenese de la myasthenie auto-immune (MAI) est etablie ; les anomalies les plus decrites sont l’hyperplasie et le thymome, d’ou la place de la chirurgie dans l’arsenal therapeutique. Objectifs Presenter le profil histologique thymique des patients atteints de MAI et leurs implications pronostiques. Patients et methodes Etude retrospective monocentrique realisee sur les dossiers d 95 patients, admis au service de neurologie Ibn-Rochd de Casablanca pour MAI, sur une periode de 20 ans (janvier 1998–novembre 2019). Tous les cas repondaient aux criteres diagnostiques de la myasthenie (Myasthenia Gravis : Clinical Guidelines, EuroMyasthenia). Nous avons analyse les donnes demographiques, cliniques, electriques, immunologique, radiologiques, anatomopathologiques, therapeutique et evolutives. Resultats Nous rapportons 92 cas, moyenne d’âge de 37 ans et sexe ratio de 0,38. 85 % avaient des Ac anti RACh dont 59 % avaient un thymus normal, 9 % une hyperplasie thymique, 30 % un thymome et 2 % un lymphome. 8,7 % etaient doublement seronegatifs dont 75 % avaient un thymus normal. 6,2 % avaient des Ac anti-MUSK sans anomalie thymique. L’amelioration postoperatoire etait notee chez 62 %. Des cas ayant un thymus normal, 60 % des cas d’hyperplasie, 34 % des cas ayant un thymome. Discussion On constate la predominance de MAI chez la femme jeune dont le profil histologique predominant est un thymus normal ou hyperplasique. Le thymome est plus frequent chez le sujet âge, dont l’evolution est moins bonne qu’avec l’hyperplasie thymique. Ceci peut etre lie a une activation des lymphocytes B en peripherie et un entretien de cette reaction meme apres la thymectomie. Conclusion Quelque soit le profil histologique thymique, le role de la thymectomie dans la prise en charge de la MAI est primordial, certes moins efficace en cas de thymome, mais necessaire pour prevenir une infiltration locoregionale.