Syndrome des abcès aseptiques : actualisation du registre national depuis 2007

Introduction Le syndrome des abces aseptiques (AA) est une entite rare caracterisee par des lesions circonscrites riches en polynucleaires neutrophiles et steriles, qui se manifeste le plus souvent par une fievre associee a un tableau douloureux generalement abdominal, variable en fonction de la localisation. Une reponse spectaculaire a la corticotherapie generale est caracteristique. En 2007, une cohorte de 30 patients a ete decrite, issue de l’enregistrement national (SNFMI-CNIL99-149). Depuis cette publication de nombreux cas ont ete recenses en France. Patients et methodes Nous avons voulu etudier les caracteristiques cliniques, biologiques et radiologiques de ces nouveaux cas, avec leur traitement et les donnees evolutives. Tous les patients francais repondant aux criteres diagnostiques d’AA ont ete inclus. Resultats Vingt-huit nouveaux cas ont ete inclus dans le registre national depuis 2007. Il s’agissait de 57 % de femmes, avec un âge moyen 34,6 ans (extremes 3 ans a 82 ans). Un quart des patients avait une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) qui etait une maladie de Crohn a l’exception d’un cas de rectocolite hemorragique (RCH). Dans la plupart des cas, les AA ont ete diagnostiques apres la MICI sauf dans le cas de la RCH qui ete diagnostiquee 3 ans apres les AA. Les autres maladies associees etaient un lupus systemique, une polyarthrite rhumatoide, une polychondrite atrophiante ou un MAGIC syndrome. Cinquante pour cent des patients etaient fumeurs. Les principaux symptomes etaient des douleurs abdominales (71 %), une fievre (57 %) et un amaigrissement (40 %). Une atteinte cutanee ou muqueuse etait associee dans la moitie des cas (aphtes 20 %, erytheme noueux 7 % ou pyoderma gangrenosum 3 %), ainsi que des manifestations articulaires (arthralgie ou arthrite) dans 28 % des cas et des signes ophtalmologiques dans 7 % des cas (uveite ou episclerite). Le bilan biologique retrouvait une leucocytose a polynucleaires neutrophiles (67 %), une proteine C-reactive augmentee (82 %) et une perturbation du bilan hepatique (39 %). Un TEP-scanner a ete realise dans 42 % et retrouvait un hypermetabolisme au niveau des AA. Les AA etaient spleniques dans 64 % des cas et ne touchaient que la rate dans 14 % des cas. Les autres localisations etaient : adenopathies profondes (40 %), foie (25 %), poumon (25 %), seins (7 %), testicule, prostate, systeme nerveux central (cerveau ou moelle), ORL ou aortique. Trente-cinq pour cent avaient des localisations superficielles. Dans 57 % des cas, au moins deux organes etaient touches. Vingt-huit pour cent des patients ont eu une splenectomie, avec dans deux cas une amelioration transitoire des symptomes, mais une rechute systematique. Une antibiotherapie a ete utilisee dans 68 % des cas sans efficacite. Quatre-vingt-douze pour cent des patients ont recu des corticoides, avec une corticosensibilite constante. La colchicine a ete utilisee dans 71 % des cas, son utilisation en unique traitement a ete un succes dans un cas. Plus de la moitie des patients ont necessite l’ajout d’un immunosuppresseur parmi lesquels : anti-TNF (53 %) avec adalimumab (28 %), infliximab (21 %) ou etanercept (4 %) ; azathioprine (35 %) ; cyclophosphamide (14 %) ; methotrexate (14 %) ; anakinra (10 %) ; thalidomide (7 %). Quarante-six pour cent des patients ont rechute dont 28 % au moins deux fois. Le recul moyen etait de 8 ans. Discussion Les principales caracteristiques cliniques et biologiques de cette serie sont comparables aux donnees connues. Certains elements nouveaux apparaissent toutefois comme le tabagisme qui pourrait etre un facteur de risque. La localisation caracteristique reste l’atteinte splenique mais de nouvelles localisations ont ete decrites telles que des AA mammaires ou un cas d’aortite associee aux AA. Dans la majorite des cas, plusieurs organes sont touches. Le TEP-scanner est devenu un outil diagnostique frequemment utilise. Meme s’il persiste 28 % de splenectomie, celle-ci est tout de meme moins pratiquee que dans la serie precedente (50 %). La prise en charge therapeutique evolue aussi : la corticosensibilite reste la regle mais lorsqu’un immunosuppresseur est necessaire (en cas de rechute ou pour epargne cortisonique), il s’agit majoritairement d’une biotherapie. Celle-ci a ete dans trois cas de l’anakinra dont deux cas avec succes. Conclusion Le syndrome des abces aseptiques est une entite facilement reconnaissable et meme si de nombreux cas ont ete rapportes, il est probablement sous diagnostique. Malgre l’evolution des traitements et l’utilisation frequente des biotherapies, les rechutes restent toujours frequentes et de nombreux organes peuvent etre touches.