Crises myoclonoastatiques chez un patient présentant un syndrome de Sturge-Weber

Resume Introduction Le syndrome de Sturge-Weber est un syndrome neurocutane qui associe un angiome plan facial et un angiome pial. Il est responsable d’epilepsie partielle. Dans de tres rares cas, des crises epileptiques generalisees ont ete rapportees. Observation Nous rapportons l’observation d’une fillette, âgee de quatre ans qui presente un syndrome de Sturge-Weber. La premiere crise epileptique partielle survint a l’âge de trois ans avec une evolution vers un etat de mal refractaire. Au decours de cet episode, le traitement comprenait un regime cetogene et une tritherapie antiepileptique. Aucune crise epileptique n’a ete observee pendant quatre mois. Plusieurs types de crise sont ensuite reapparus : des crises myocloniques, des crises cloniques partielles et des chutes. L’anamnese ne permettait pas de preciser le type de crise entrainant les chutes. Un enregistrement video-electroencephalographique prolonge a permis de mettre en evidence des crises myoclonoastatiques. Conclusion Les crises epileptiques dans le syndrome de Sturge-Weber sont le plus souvent des crises partielles. Quatre patients presentant un syndrome de Sturge-Weber avec crises myoclonoastatiques ont ete decrits dans la litterature. A partir de cette observation, nous discuterons les hypotheses pouvant conduire d’une anomalie focale a des crises generalisees de type myoclonoastatique.