Consensus. Prise en charge thérapeutique des patients hypersomniaques : quelle stratégie ?

Resume Les hypersomnies centrales regroupent principalement la narcolepsie de type 1 (NT1), celle de type 2 (NT2) et l’hypersomnie idiopathique (HI). Malgre des avancees majeures dans la comprehension de la physiopathologie de la NT1 avec des taux bas d’hypocretine-1 dans le liquide cephalorachidien, son traitement actuel reste symptomatique. Il en est de meme pour la NT2 et l’HI, dont la physiopathologie reste encore largement inconnue. La somnolence excessive, les cataplexies, les hallucinations hypnagogiques, les paralysies du sommeil et le mauvais sommeil de nuit sont les symptomes cibles de la NT1. Pour l’HI et la NT2, la reduction de la somnolence excessive est le plus souvent le principal objectif. Sur la base des directives europeennes et americaines pour le traitement de la narcolepsie, nous proposons des recommandations francaises pour la prise en charge des hypersomnies centrales ainsi que les strategies en cas de pharmacoresistance. Les traitements stimulants ciblent la somnolence diurne excessive. Le modafinil est le traitement de premiere intention. D’autres stimulants comme le methylphenidate, le pitolisant et, exceptionnellement, la dextroamphetamine peuvent etre prescrits. Les antidepresseurs inhibiteurs de la recapture de la serotonine et de la noradrenaline sont efficaces pour la prise en charge des cataplexies dans la NT1. L’oxybate de sodium est un traitement efficace sur plusieurs symptomes : la somnolence, les cataplexies et le mauvais sommeil de nuit. La prise en charge des hypersomnies doit par ailleurs tenir compte des frequentes comorbidites cardiovasculaires, metaboliques et psychiatriques, en particulier pour la NT1. De nouvelles therapeutiques sont actuellement a l’etude. Elles concernent le developpement de nouveaux stimulants ou anti-cataplectiques. Les annees a venir verront emerger des therapies innovantes, fondees sur une approche physiopathologique, visant a restaurer la transmission hypocretinergique ou interrompre les processus auto-immuns a l’origine de la mort des neurones a hypocretine.