Angioedème avec déficit en C1 inhibiteur : pensez aux formes acquises, même avant 40 ans !

Introduction L’angiœdeme bradykinique par deficit en C1 Inhibiteur acquis (AOA) est une forme rare d’angiœdeme bradykinique. Il se caracterise cliniquement par une survenue tardive apres l’âge de 40 ans, l’absence d’antecedents familiaux d’angiœdeme et une moindre frequence des crises abdominales par rapport aux angiœdemes hereditaires (AOH). Ses caracteristiques biologiques sont un dosage ponderal et une activite fonctionnelle de la proteine C1 inhibiteur (C1 Inh) abaisses ; il se distingue de l’AOH par une diminution du taux de C1q. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente âgee de 58 ans diabetique sous ADO qui presente depuis l’âge de 36 ans des œdemes recurrents des mains et des pieds (durant 48 a 72 h, sans urticaire associee) regressant spontanement, avec des oedemes de Quincke tous les 8 mois, ne repondant pas au traitement par corticoides ni adrenaline. L’examen clinique entre les crises etait normal. Il n’y a pas d’allergie, pas d’atopie, pas d’antecedents familiaux d’angioeodeme. Hospitalisee en mois de mai 2017 dans un service de reanimation pour dyspnee laryngee compliquee par la suite par un œdeme. Apres stabilisation, la patiente est adressee dans notre service pour complement de prise en charge. Elle a rapporte comme signes systemiques une secheresse buccale, photosensibilite et des arthromyalgies. Au bilan de confirmation : C 1 inhibiteur ponderal a 38 mg/l (220–390) C1inhibiteur fonctionnel a 11 %. Le diagnostic d’angioedeme avec deficit en C1inhibiteur est pose. Mais devant l’absence d’histoire familiale et un depistage negatif chez les enfants, un angioedeme acquis est recherche. Le dosage du C1q, abaisse a 13 mg/l, a confirme l’origine acquise. La recherche d’une gammapathie monoclonale, d’un syndrome lymphoproliferatif ou d’une maladie auto-immune, pouvant etre responsables de cette symptomatologie, a ete effectuee : Les AAN etaient negatifs, bilan paraneoplasique etait negatif, et l’EPP etait sans anomalie. La patiente a ete mise sous Danazol avec 400 mg comme dose cliniquement efficace. Conclusion Le diagnostic d’angioedeme acquis avec deficit en C1inhibiteur doit etre evoque devant un âge tardif d’apparition des symptomes, generalement superieur a 40 ans (selon la litterature), et l’absence d’histoire familiale. Dans certains cas, comme presente ici, le debut des symptomes peut etre plus precoce. Que la pathologie d’angioedeme soit acquise ou hereditaire, la symptomatologie est identique.