Insuffisance cardiaque droite compliquant un syndrome des anti-synthétases

Resume L’atteinte cardiaque survient habituellement tardivement au cours de la polymyosite. Elle touche preferentiellement le cœur gauche. Nous rapportons une observation de syndrome des antisynthetases originale par sa presentation clinique. M. D., 26 ans, consultait pour une polyarthrite, de la fievre et des myalgies evoluant depuis six mois. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire et une myolyse. La recherche des auto-anticorps trouvait des FAN positifs avec la presence d’anti-SSA et d’anti-JO1. L’electromyogramme objectivait une atteinte myogene severe. La biopsie musculaire confirmait le diagnostic de polymyosite. La radiographie pulmonaire, le scanner thoracique et l’echographie transthoracique etaient normales. Une semaine plus tard, un tableau aigu d’insuffisance cardiaque droite s’installait, accompagne d’un epaississement inflammatoire de la paroi du ventricule droit a l’IRM. L’evolution clinique etait rapidement favorable sous corticosteroides et methotrexate, avec normalisation du bilan biologique dont les CPK.