Dermatomyosites à TIF1-gamma : à propos de deux cas

Introduction L’anticorps anti-TIF1-gamma a ete recemment decrit comme un marqueur immunologique frequemment associe aux formes de dermatomyosites (DM) associees aux cancers. Nous rapportons deux cas de DM avec Ac anti-TIF1-gamma revelatrices de cancer du sein. Observation Il s’agit d’une patiente de 61 ans, adressee en dermatologie pour une eruption du visage progressivement extensive depuis 2 semaines. Elle a pour seul antecedent des « pathologies mammaires » fatales vers l’âge de 60 ans chez deux tantes paternelles. Il existe une eruption du visage, avec erytheme liliace des paupieres, et extension a la nuque, aux omoplates, et en racine de cuisse. Elle decrit une faiblesse musculaire, avec un testing moteur a 4/5 pour les psoas et les quadriceps. L’examen des mains retrouve des papules de Gottron. La biopsie du quadriceps gauche guidee par l’IRM confirmera le diagnostic de dermatomyosite. Les Ac anti-TIF1-gamma sont positifs en immunodot. L’examen clinique, le scanner thoraco-abdomino-pelvien et le PET scanner sont sans anomalie. C’est la mammographie completee d’une IRM mammaire qui permettront de retenir le diagnostic d’adenocarcinome canalaire in situ de haut grade. Apres chirurgie conservatrice, radiochimiotherapie puis une hormonotherapie, l’evolution sera rapidement favorable, avec notamment disparition des lesions des mains et des deficits musculaires en 3 mois. Une patiente de 53 ans vue en medecine interne pour œdeme du visage evoluant depuis 2 semaines. Cette patiente n’a pour seul antecedent qu’une obesite (IMC 36 kg/m2). L’examen clinique montre un erytheme etendu au decollete, a la nuque et aux racines de cuisse. Le testing moteur objective une perte de force au niveau des 2 deltoides evaluee a 4+/5. L’examen des mains montre des papules de Gottron et un signe de la manucure. Les anticorps anti-TIF1-gamma sont positifs en immunodot. L’IRM musculaire montre des hypersignaux inflammatoire des deltoides. Il est decouvert une adenopathie axillaire droite, hyperfixante en PET scanner. La mammographie, l’IRM mammaire et le scanner TAP sont sans anomalies. Les biopsies ganglionnaires retrouvent un adenocarcinome d’origine mammaire. La patiente decede quelques jours apres sa premiere cure de chimiotherapie associant taxotere et herceptine d’un choc septique a point de depart pulmonaire. Conclusion En 2006, Targoff et al. decouvrent l’existence d’un anticorps specifique, dirige contre deux proteines, l’une de 155 Kda et une autre de 140 Kda, qui se reveleront etre les proteines TIF1-gamma et TIF1-alpha. La famille des TIF1 regroupe 4 proteines jouant un role pivot dans la cancerogenese. Moins de 200 cas de dermatomyosites a TIF1-gamma sont rapportes dans la litterature. Elles sont associees a une extension cutanee souvent majeure, atteignant la nuque, le decollete et les membres. L’atteinte pulmonaire est rare (2 patients decrits). Enfin, l’association au cancer est extremement frequente (43–75 %). Trallero-Araguas et al. ont decrit, pour ces anticorps une sensibilite de 70 % et une specificite de 89 % pour la presence d’un cancer associe. De meme Selva O’Callaghan et al. proposent d’adapter, chez les patients porteurs d’une dermatomyosite, le protocole de depistage d’une eventuelle lesion maligne, a la presence ou non de cet anticorps. Pourtant, de nombreux cas de dermatomyosite juvenile sans histoire neoplasique sous-jacente sont decrits. Il est donc possible que d’autres voies d’activation, autres que la carcinogenese interviennent. Nos observations confirment les particularites cliniques constatees dans la litterature, et l’importance du depistage systematique et repete d’une lesion carcinologique sous-jacente, meme si le PET scanner effectue en ce sens est normal.