Linfangioleiomiomatosis: estudio de 15 pacientes

Fundamento Descripcion y seguimiento de las pacientes diagnosticadas de linfangioleiomiomatosis en un hospital con programa de trasplante pulmonar. Pacientes y metodo Se efectuo un estudio retrospectivo de 15 mujeres (edad media en el momento del diagnostico, 43; rango, 36-52 anos) diagnosticadas en el Hospital Vall d'Hebron de linfangioleiomiomatosis (9 pacientes) o remitidas de otros hospitales (6 pacientes) para evaluacion preoperatoria de trasplante pulmonar. Resultados La disnea aparecio en todos los casos y fue el sintoma mas constante. Tambien fueron muy frecuentes los problemas pleurales en fases tempranas de la evolucion de la enfermedad (l2 de 15 pacientes). Por ello, se efectuo una pleurodesis quimica en 7 pacientes y una pleurectomia en dos (una bilateral). La tomografia computarizada (TC) toracica puso de manifiesto imagenes quisticas muy caracteristicas, y la TC abdominal demostro la presencia de angiomiolipomas asociados en un caso. En 2 pacientes no se llego al diagnostico de linfangioleiomiomatosis hasta estudiar el pulmon explantado. El diagnostico previo en estas 2 pacientes fue de enfisema y hemosiderosis pulmonar. La supervivencia actuarial desde el inicio de los sintomas fue del 82 y del 49% a los 5 y 10 anos, respectivamente. Seis de las 8 pacientes en las que se realizo un trasplante pulmonar consiguieron una supervivencia postoperatoria prolongada. Conclusiones Aunque podrian existir algunos casos con diagnosticos alternativos, la linfangio-leiomiomatosis parece que es poco frecuente en nuestro ambito. El trasplante pulmonar es util en fases avanzadas de la enfermedad, y en nuestros pacientes ha mejorado de forma prolongada la insuficiencia respiratoria en la mitad de los casos.