Atteinte ORL des myosites inflammatoires : série afrocaribéenne de 15 patients

Introduction L’atteinte ORL des myopathies inflammatoires est peu decrite dans la litterature. Elle est pourtant grave, associee a d’autres atteintes severes comme la myocardite et frequemment meconnue lorsque prise en charge par un non specialiste de ces pathologies. Patients et methodes Etude retrospective monocentrique d’un centre de competence referent pour les petites Antilles des maladies auto-immunes systemiques. Les criteres d’inclusion comprenaient : – atteinte ORL : manifestations cliniques (modification de la voix et/ou fausses routes) et consultation ORL ou orthophoniste ; – diagnostic de myosite : deficit rhizomelique et soit autoanticorps specifique des myosites avec des CPK > 3 fois la norme, soit biopsie et/ou IRM musculaires evocateurs ; – criteres internationaux des autres maladies autoimmunes. L’objectif de cette etude est de decrire les caracteristiques et l’evolution de cette atteinte dans une population d’origine Africaine. Resultats Il s’agissait de 12 femmes et 3 hommes d’âge moyen au diagnostic de 43,5 ans (18-78 ans) dont 4 sur 15 (26,7 %) presentaient au moins 2 episodes, dans un delai moyen de 35 mois (21–72 mois). Tous etaient originaires de Martinique sauf 3 (Dominique, Guyane, Saint-Martin). Le delai moyen entre le debut de la myosite et l’atteinte ORL etait de 3,2 mois. La duree moyenne de suivi etait de 4,05 annees (0–15 ans). La frequence des differentes maladies en cause etait : 2 dermatomyosites (13 %), 5 polymyosites (33 %), 2 syndromes des antisynthetases (13 %), 4 lupus (27 %), 2 connectivites mixtes (13 %). Les CPK etaient eleves dans 14 cas. Les anticorps antinucleaires etaient presents dans 13 cas (> 1/160). Les autoanticorps specifiques des myosites etaient retrouves chez 7 patients : SRP (n = 3), PmScl (n = 2), PL12 (n = 1), Jo1 (n = 1). Les manifestations etaient : voix modifiee (n = 4), fausses routes (n = 3), dysphagie (n = 7), vomissements (n = 1), hypersialorrhee (n = 1), dyspnee (n = 8), myocardite (n = 5), arret respiratoire (n = 1). Six (40 %) patients etaient admis en reanimation, 6 (40 %) presentaient une infection pulmonaire. Quatre patients (27 %) necessitaient une intubation orotracheale et 1 une tracheotomie. Dix (67 %) ont eu au moins un bolus de solumedrol avec un relai a fortes doses, 11 patients (73,3 %) ont beneficie d’immunoglobulines polyvalentes intra-veineuses a 2 g/kg (min. 1–max. 11 cures). Les immunosuppresseurs utilises etaient : endoxan (n = 6), azathioprine (n = 4), mycophenolate mofetil (n = 2). La recuperation etait constatee chez 6 patients avant 1 mois (dont 3 patients dans les 3 premiers jours de traitement), 3 patients entre 1 et 6 mois, et 3 patients en plus de 6 mois, avec un delai moyen de 4 mois (3 jours a 1 an). Le deces concernait une patiente (hypertension pulmonaire et myocardite). Deux patients (13,3 %) gardaient des sequelles permanentes a type de dysphagie non severe et une de dysphonie. Conclusion Dans notre population, cette atteinte severe se rencontre dans de nombreuses pathologies auto-immunes systemiques autres que dermatomyosites et polymyosites. Sa gravite reste elevee, doit etre connue, systematiquement recherchee et traitee au plus vite. Quelques patients presentent des sequelles ORL de cette atteinte. L’atteinte specifique myocardique est frequemment retrouvee chaez nos patients.