La dysplasie cleidocrânienne : rapport de 2 cas et revue de la littérature

Resume La dysplasie ou dysostose cleido-crânienne se traduit par des anomalies dentaires, des anomalies des os ayant une ossification membraneuse (clavicules, crâne, face, bassin) et a un degre moindre du rachis et du reste du squelette. A partir de 2 observations, nous rapportons les differentes manifestations cliniques de cette affection et les problemes orthopediques qu’elle peut poser. Les manifestations cliniques sont tres variables et inconstantes, d’ou la diversite des circonstances de decouverte. Les anomalies claviculaires, faciales et les anomalies d’ossification du bassin sont les plus frequentes et peuvent etre considerees comme des signes majeurs. Ces atteintes ne necessitent pas de traitement dans la majorite des cas. Les anomalies dentaires, la coxa vara et la scoliose necessitent une surveillance reguliere et un traitement en cas d’aggravation progressive. La penetrance incomplete de cette maladie autosomique dominante et sa bonne tolerance expliquent la frequence des formes d’expression clinique discrete ou non diagnostiquees.