L’hématopoïèse extramédullaire : à propos de deux cas

Introduction L’hematopoiese extramedullaire (HEM) est un phenomene physiologique reactionnel a une anemie chronique, frequemment observe au cours de nombreuses hemopathies. Ce processus prend naissance lors d’une dysfonction de la mœlle osseuse, quand la production de globules rouges devient insuffisante. Les pathologies hematologiques les plus souvent associees a l’HEM sont les anemies hemolytiques congenitales, les syndromes myeloproliferatifs et les syndromes myelodysplasiques. Nous presentons l’observation de deux patients qui ont developpe une hematopoiese extramedullaire de localisation paravertebrale et renale. Observation Observation 1 : patient de 36 ans, admis au service de medecine interne et onco-hematologie pour des douleurs thoraciques atypiques et dyspnee stade II de NYHA evoluant depuis trois semaines, avec un sub-ictere conjonctival, examen clinique normal. Au bilan paraclinique ; la radiographie du thorax a objective des opacites latero-tracheales bilaterales a limite externes polylobes et limites internes effaces par le mediastin et les bords du cœur, et au scanner thoracique la presence de part et d’autre du rachis dorsal des 2 masses spontanement denses rehaussees apres contraste mesurant (14,8 × 7,5 cm a gauche et 14 × 6 cm a droite). Ces 2 masses presentent un contact intime avec le poumon avec respect du lisere de separation, Il s’y associe un aspect epaissi de la trame osseuse des arcs posterieurs des 5, 6, 7, 8e cote ainsi que des corps vertebraux dorsaux avec lyse de la corticale par endroit. Sur le plan biologique, la numeration formule sanguine avait objective une legere anemie a 10 normochrome normocytaire regenerative, et au frottis sanguin la presence d’une erythroblastemie estimee a 78 % faite d’erythroblastes acidophiles avec corps de Howell–Jolly et presence d’une anisopoikylocytose des globules rouges faites d’hematies en cible et de drepanocytoses. Le bilan d’hemolyse etait positif. Nous avons realise Une electrophorese de l’hemoglobine, qui a montre un taux de l’hemoglobine F a 90 % et a la biologie moleculaire des mutations ponctuelles ont ete detectees par un sequencage de l’ADN genomique, sur les produits d’amplification des exons 1 et 2 du gene HBB, le resultat est en faveur d’une β0 thalassemie (allele β0/β0). La biopsie scanno-guidee des masses para-vertebrales n’a pas ete realisee vue le risque de saignement. Selon ces criteres cliniques, biologiques et radiologiques, nous avons etabli le diagnostic presomptif d’HEM secondaire a une β0 thalassemie majeur. Le patient est mis sous hydroxyuree avec un suivi regulier en consultation. Observation 2 : patient de 63 ans, admis pour bilan etiologique d’une splenomegalie arrivant jusqu’a l’ombilic. La numeration formule sanguine avait montre une anemie a 6,6 g/dL, normochrome normocytaire, des plaquettes a 244 000/mm3, et une hyperleucytose a 22 700/mm3, a predominance PNN avec une myelemie etagee a 15 %. Myelogramme normal, mutation V617F du gene Jak2 etait positive, biopsie osteomedullaire en cours. Pour explorer les douleurs abdominales, le patient a beneficie d’un scanner abdominal, il a montre une importante splenomegalie homogene mesuree a 28 × 14 cm, refoulant et comprimant le rein gauche vers le bas et vers l’arriere, les 2 reins sont de taille normale, mesures a droite 11,4 cm, a gauche 11,5 cm, secretent et excretent dans les delais, siege d’infiltrat tissulaire au niveau medullaire se rehaussant apres contraste. Une IRM abdominale faite en faveur d’une infiltration tissulaire medullaire des deux riens en hyposignal T2 et Fiesta, non restrictif et peu rehausse apres contraste, en rapport avec une HEM. La biopsie scanno-guidee des masses para-vertebrales n’a pas ete realisee vue le risque de saignement. Le patient est mis sous hydoxyuree en attendant le resultat de la biopsie osteomedullaire. Conclusion L’hematopoiese extramedullaire (HEM) est la consequence d’un mecanisme compensateur en reponse a une production insuffisante de cellules sanguines par la mœlle osseuse, ou a une destruction massive des erythrocytes. Le processus peut impliquer pratiquement n’importe quel organe ou tissu. Nous avons rapporte deux observations originales qui illustrent ce phenomene.