Le syndrome de Lucie FREY : une entité spécifique en pédiatrie

Introduction Le syndrome de FREY est une neuropathie vegetative, liee a une lesion du nerf auriculotemporal le plus souvent d’origine traumatique. En pediatrie c’est une entite rare, la plus large serie publiee portant sur 9 patients sans donnees evolutives. Les manifestations apparaissent le plus souvent chez le nourrisson au moment de la diversification par des flushs a l’ingestion d’aliments acides ou sucres, le plus souvent unilateraux au niveau du territoire du nerf, faisant souvent evoquer une allergie alimentaire. L’objectif de cette etude nationale retrospective etait de mettre en evidence les specificites de ce syndrome chez l’enfant. Methodes Le recrutement s’est effectue par mailing d’un questionnaire aux membres de la SFA, l’ANAFORCAL et SP2A. Les criteres diagnostiques etaient bases sur l’histoire clinique, les photographies de l’erytheme et/ou sur le test de provocation en consultation. Resultats Vingt-sept enfants ont ete inclus : sex-ratio 1,7. La parturiente etait primipare pour 16 (73 %) enfants. Vingt-trois (85 %) etaient nes par voie basse, et 4 (15 %) par cesarienne. Dix-neuf (70 %) avaient eu une extraction instrumentale, 12 (63 %) forceps et 7 (37 %) spatules. L’âge median de la diversification alimentaire et du debut des symptomes etait de 5 mois. L’atteinte etait unilaterale pour 20 (74 %) enfants, bilaterale pour 7 (26 %). Tous presentait un erytheme, 10 (38 %) une chaleur localisee, 3 (12 %) une hyperhidrose associee ou un prurit, et 1 (4 %) une hypersalivation. L’âge median de la 1re consultation etait de 6 mois, pour un âge median au diagnostic de 9 mois. Dix enfants avaient eu des prick-tests, et 6 un dosage des IgE specifiques, tous negatifs. Quatre avaient eu initialement une eviction alimentaire. Le diagnostic avait ete pose par un pediatre allergologue pour 26 (96 %) enfants, un allergologue exclusif pour 1 (4 %). L’evolution etait favorable pour 22 enfants : 4 resolutions completes, 18 regressions partielles a un âge median de 24 mois. Conclusion Le syndrome de FREY chez l’enfant est rare mais benin. Le diagnostic est exclusivement clinique. Les symptomes etant moderes, et l’evolution favorable, il n’est pas necessaire de realiser d’examen complementaire et d’initier un traitement.