Histiocytose langerhansienne à double localisation cérébrale : à propos d’un cas

Introduction L’histiocytose X ou granulomatose a cellules de Langerhans est une maladie rare d’etiologie inconnue, elle regroupe plusieurs syndromes, dont la caracteristique commune est histologique. Elle touche essentiellement l’enfant et l’adulte jeune, avec une nette predominance masculine. L’atteinte cerebrale est estimee a 4 %. La localisation a la tige hypothalamo-hypophysaire represente la lesion intracrânienne la plus frequente ; elle est generalement responsable d’un diabete insipide. Materiel et methodes Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 35 ans, sans antecedents particuliers suivie pour un syndrome polyuro-polydipsique evoluant depuis six mois, l’exploration IRM cerebrale a montre une lesion osseuse intradiploe frontale gauche en verre depoli, avec un epaississement anormal de la tige pituitaire et modification du signal de la posthypophyse. La patiente a ete operee pour sa lesion osseuse, les suites operatoires immediates etaient bonnes. L’histologie de la piece d’exerese parle d’une histiocytose langerhansienne. Discussion La prise en charge therapeutique de l’histiocytose langerhansienne cerebrocrânienne n’est pas codifiee. Son evolution est tres variable : elle peut etre fulminante, evoluer de facon chronique. Des formes de regression spontanee sont possibles. Conclusion L’ histiocytose langerhansienne cerebrocrânienne de l’adulte reste peu etudiee et sa prise en charge se base encore essentiellement sur l’extrapolation des donnees pediatriques. La chirurgie garde toujours sa place dans le traitement.