Vasculitis de gran vaso: arteritis de células gigantes y arteritis de Takayasu

espanolLas vasculitis de gran vaso afectan predominantemente a la arteria aorta y sus ramas y se clasifican en dos entidades principales: la arteritis de celulas gigantes (ACG) y la arteritis de Takayasu (ATK). La ACG suele presentarse con cefalea temporal de reciente comienzo, claudicacion mandibular e hipersensibilidad del cuero cabelludo. Algunos pacientes presentaran tambien sintomas visuales (amaurosis fugaz y neuritis optica anterior) y manifestaciones sistemicas como la polimialgia reumatica, la fiebre y la perdida de peso. La biopsia de arteria temporal es una ayuda importante en su diagnostico. Otras herramientas son la ecografia de arterias temporales, la tomografia por emision de positrones combinada con tomografia computarizada (PET-TC) y la angiorresonancia magnetica (RM). Los glucocorticoides (GC) son el pilar del tratamiento de la ACG, reservando la asociacion de tocilizumab o metotrexato para pacientes con recurrencias o con toxicidad importante relacionada con los corticoides. La aparicion de sintomas en la ATK tiende a ser subaguda, lo que a menudo conduce a un retraso diagnostico. El diagnostico clinico de la ATK puede ser realizado en base a hallazgos clinicos sugestivos (sintomas constitucionales, carotidinia, hipertension, pulsos disminuidos o ausentes y/o soplos arteriales en pacientes de menos de 40 anos) y una prueba de imagen que muestre el estrechamiento vascular de la aorta y/o sus ramas primarias. La angio-TC ayuda a detectar complicaciones de la vasculitis y la PET/TC al evaluar la respuesta al tratamiento. El pilar del tratamiento de la ATK son los GC sistemicos, recomendando la asociacion precoz de un farmaco ahorrador de esteroides debido a la alta tasa de recaida. EnglishLarge-vessel vasculitis predominantly affects the aorta and its branches and is classified into two main entities: giant cell arteritis (GCA) and Takayasu arteritis (TKA). GCA usually presents with new-onset temporal headache, jaw claudication and scalp hypersensitivity. Some patients also have visual symptoms (amaurosis fugax and anterior optic neuritis) and systemic manifestations such as polymyalgia rheumatica, fever and weight loss. Temporal artery biopsy is an important diagnostic aid. Other tools include temporal artery ultrasound, positron emission tomography combined with computed tomography (PET-CT) and magnetic resonance angiography (MRA). Glucocorticoids (GC) are the mainstay of treatment for GCA, reserving combining with tocilizumab or methotrexate for patients with recurrences or significant corticosteroid-related toxicity. The onset of symptoms in TKA tends to be subacute, often resulting in diagnostic delay. A clinical diagnosis of TKA can be based on suggestive clinical findings (constitutional symptoms, carotid artery disease, hypertension, decreased or absent pulses and/or arterial murmurs in patients under 40 years of age) and an imaging test showing vascular narrowing of the aorta and/or its primary branches. Angio-CT helps to detect complications of vasculitis and PET/CT to assess response to treatment. Systemic GCs are the mainstay of treatment for TKA, and the early combination of a steroid-sparing drug due to the high rate of relapse.