IgG4-assoziierte Erkrankungen und Autoimmunpankreatitis

ZusammenfassungDer Begriff IgG4-assoziierte Erkrankung bezeichnet eine chronisch inflammatorische Systemerkrankung, die aufgrund ihres variablen klinischen Verlaufs über viele Jahre hinweg einzelnen Organsystemen zugeschrieben wurde. Die Autoimmunpankreatitis stellt die am besten charakterisierte Organmanifestation einer IgG4-assoziierten Erkrankung dar. Makroskopisch zeichnet sich die facettenreiche Erkrankung entweder durch eine diffuse Organschwellung oder durch Ausbildung pseudotumoröser Raumforderungen aus. Das histopathologische Korrelat ist ein lymphoplasmazelluläres Infiltrat mit IgG4+-Plasmazellen, das über einen komplexen autoimmunvermittelten Prozess letztlich zu den histologischen Stigmata storiforme Fibrose und obliterierende Phlebitis führt. Die Pathogenese der IgG4-assoziierten Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt, eine zentrale Rolle der IgG4+-Plasmazellen zeichnet sich ab. Als Therapie der Wahl zur Remissionsinduktion, aber auch zur Erhaltungstherapie haben sich Glukokortikoide etabliert. Biologika wie der Anti-CD20-Antikörper Rituximab rücken vor allem bei steroidrefraktären Verläufen und steroidassoziierten Nebenwirkung immer mehr in den Mittelpunkt. Eine unzureichende Therapie kann beim Fortschreiten der Erkrankung zum Funktionsverlust der betroffenen Organe führen.