Myasthénie et dermatomyosite amyopathique : une association rare avec des spécificités

Introduction La coexistence d’une myasthenie auto-immune avec une dermatomyosite reste une association tres rare. Nous en rapportons une observation. Observation Patiente de 88 ans presente depuis plusieurs mois un erytheme du visage, touchant en particulier le front, les oreilles qui va s’etendre a la region du decollete associe a un prurit. Elle est traitee pendant plusieurs mois par des traitements locaux sans amelioration. En parallele, on note un amaigrissement de 4 kg en 3 mois, avec des difficultes pour sourire et egalement pour soulever les paupieres, temoignant d’une atteinte faciale. On rapporte egalement depuis quelques jours l’apparition d’une tete tombante et l’apparition de troubles de la deglutition, avec une dysphagie sur les liquides et egalement des troubles moteurs fluctuants du bras gauche. Le tableau clinique evoque de maniere typique un aspect de dermatomyosite, avec un erytheme assez diffus du visage mais predominant en particulier sur les paupieres et le front, egalement du decollete, associe a des papules de Gottron de la main droite. On note un ptosis surtout des deux paupieres mais predominant du cote gauche, avec une atteinte faciale avec des difficultes pour sourire, et egalement un deficit musculaire proximal bilateral, mais asymetrique, predominant sur le bras gauche. Les reflexes osteo-tendineux etaient normaux. Nous evoquons le diagnostic de myasthenie, qui est confirme par la positivite des anticorps anti-recepteurs de l’acethylcholine et egalement l’EMG avec un decrement significatif au-dela de 10 %. A noter qu’il n’y avait pas non plus de syndrome myogene associe, avec des CPK normal, temoignant d’une dermatomyosite amyopathique. Le deficit moteur n’est a rattacher uniquement qu’a la myasthenie. Nous mettons en place une corticotherapie a 1 mg/kg qui permet d’ameliorer le deficit moteur du membre superieur, egalement le ptosis et d’ameliorer l’erytheme facial simultanement, mais egalement de la pyridostigmine. Le bilan etiologique ne retrouve pas d’etiologie paraneoplasique, ni de thymome sur le TDM corps entier. Discussion L’association myasthenie et dermatomyosite est deja decrite dans une trentaine de cas dans la litterature, cette association est cependant extremement rare. Cependant, 1 seul cas francais decrit l’association myasthenie et dermatomyosite amyopathique. Nous rapportons ainsi la deuxieme observation. Conclusion Cette association pose le probleme d’un deficit moteur qui peut etre en rapport soit avec la dermatomyosite, soit la myasthenie, soit l’activite des deux maladies.