Développement et validation d’un score d’activité dans la sarcoïdose : le Sarcoidosis disease activity index (SDAI)

Introduction La sarcoidose est une maladie multi-systemique heterogene. L’adaptation des traitements notamment de 2e ou 3e ligne, et les essais cliniques, sont rendus difficiles par l’absence d’element fiable pour evaluer son activite. Le dosage de l’enzyme de conversion est peu sensible et peu specifique. Le 18FDG-TEP-scanner est utile mais couteux et irradiant. L’objectif de ce travail etait de developper un score permettant d’evaluer et de chiffrer l’activite de la sarcoidose, le Sarcoidosis Disease Activity Index (SDAI), en utilisant des donnees cliniques, biologiques et morphologiques de 18 organes atteints au cours de la sarcoidose. Patients et methodes Les patients ayant recu un diagnostic de sarcoidose entre 2013 et 2017 ont ete ont ete selectionnes par le Programme Medicalise des Systemes Informatiques. Le diagnostic de sarcoidose etait documente par une histologie chez tous les patients en dehors des syndromes de Lofgren. Les items inclus dans le score etaient selectionnes par un panel d’experts et etaient constitues d’elements cliniques, biologiques et morphologiques. Les items redondants, representant des signes de sequelles, ou non specifiques, n’ont pas ete selectionnes par les experts. Les items selectionnes ont ete evalues a la premiere visite dans le service (M0), a 6 mois de la premiere evaluation (M6) et a la derniere visite (ML). Les items presents chez moins de 5 % des patients ont ete exclus. Le poids attribue a chaque item a ete evalue a partir de plusieurs modeles. Les criteres etaient evalues comme “recents” ou “chroniques”. Le meilleur score a ete determine par l’etude de la courbe ROC en prenant l’evaluation par le medecin comme reference. Le score obtenu a ete compare a l’activite de la maladie estimee par le medecin (Physician Global Assessment et echelle de Likert en 4 points), au dosage sanguin d’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), aux donnees du 18-FDG-TEP-scanner lorsque celui-ci avait ete realise (48 patients, 27 %), au score ePOST, et a la decision therapeutique pour chaque patient. Resultats Un total de 181 patients ont ete inclus, d’âge moyen au diagnostic de la sarcoidose de 41 ans (DS 13.1), et d’âge moyen a M0 de 43 ans (DS 12.8). L’ECA etait augmentee chez 41 % des patients. Un total de 43 items a ete inclus (38 chroniques, et 43 aigus). Le meilleur score obtenu (appele SDAI) correspondait a la somme des items aigus (×3) et chroniques (×1), soit un score entre 0 et 167. Le SDAI median a M0 etait de 18 (0-39). La sensibilite du score SDAI pour predire une activite de la maladie etait de 90 % et sa specificite de 87 %. Le SDAI etait correle a l’activite de la maladie estimee le clinicien par le Physician Global Assessment (p = 0,860, [0,826 ; 0,887]). Le SDAI etait significativement plus eleve chez les patients ayant une activite consideree comme moderee ou elevee comparativement a ceux ayant une activite nulle ou faible. Le SDAI diminuait de facon significative a M6 compare a M0 a la fois chez les patients traites (p Conclusion Le SDAI est un score en 167 points, comprenant 43 items recents et 38 items persistants, permettant d’evaluer l’activite de la sarcoidose. Le SDAI est correle a l’activite de la maladie estimee par le clinicien, aux resultats 18-FDG-TEP scanner, et a la decision therapeutique. La validation et l’etude des performances de ce score d’activite necessiteront une etude prospective et une cohorte de replication.