Atteinte bronchopulmonaire sévère au cours de la nécrolyse épidermique (syndromes de Stevens–Johnson et nécrolyse épidermique toxique)

Introduction L’atteinte pulmonaire precoce de la necrolyse epidermique (NE, syndromes de Stevens–Johnson et necrolyse epidermique toxique) est liee a une atteinte specifique tracheobronchique de la maladie et peut necessiter le recours a la ventilation mecanique (VM). En dehors des constatations endoscopiques revelant un decollement de la muqueuse tracheobronchique, la physiopathologie de cette atteinte specifique a la phase aigue n’a ete que peu etudiee. Nous avons explore les caracteristiques de patients necessitant le recours a la VM a la phase aigue de la NE. Materiel et methodes Dans cette etude retrospective monocentrique, nous avons analyse les caracteristiques cliniques et du liquide bronchoalveolaire (LBA) de 15 patients admis en reanimation et mis sous VM pour NE en les comparant a 15 patients « temoins » apparies en âge et sexe, mis sous VM pour un syndrome de detresse respiratoire aigue (SDRA) d’origine infectieuse. Le dosage des cytokines (TNFα, IFNγ, IP10, IL8, IL10, IL6, IL13, GM-CSF, RAGE) dans le LBA a ete realise par technique Luminex (Human Magnetic Luminex assay, RD p = 0,7). Cependant, la composition du LBA etait differente : macrophagique chez les patients atteints de NE (mediane 74 % [50–80 %] vs 34 % [18–53] ; p = 0,001), neutrophilique chez les patients SDRA (mediane 53 % [40–75] vs 18 % [6–46] ; p = 0,002). Le pourcentage de lymphocytes n’etait pas different. Les concentrations alveolaires d’IL-13 etaient significativement superieures (p = 0,0056) et celles d’IL-6, d’IL-10 et de RAGE significativement inferieures (respectivement p = 0,0002 ; p = 0,047 ; p = 0,004) chez les patients NE comparativement aux SDRA. Les cytokines de type TH1 (TNFα, IFNγ, IP10, IL8, GM-CSF) n’etaient pas differentes. Les concentrations des cytokines dans le LBA des NE ne differaient pas selon la presence ou non d’un decollement bronchique macroscopique. Discussion Cette etude exploratoire met en evidence que, outre le phenomene de decollement tracheobronchique, il existe une inflammation pulmonaire au cours de la NE en phase aigue. Le profil inflammatoire des NE se distingue du SDRA par : – une agression tissulaire moins importante (moindre production IL6 et de RAGE) ; – la predominance d’infiltration macrophagique ; – une production accrue d’IL-13 en faveur d’un profil plus Th2. Cette inflammation alveolaire pourrait d’une part participer a la gravite du tableau initial, et d’autre part faire le lit des sequelles tardives observees a type de trouble de diffusion.