Syndrome de Richter à expression surrénalienne

Introduction Le lymphome surrenalien primitif est une entite rare et mal connue sur le plan physiopathologique et therapeutique. Dans la plus grande revue de la litterature, seuls 200 cas ont ete rapportes jusque 2013. Nous presentons ici un patient de 77 ans hospitalise dans notre service de medecine interne pour une alteration de l’etat general, dans un contexte de leucemie lymphoide chronique (LLC) de stade A, faisant decouvrir un lymphome surrenalien bilateral. Observation Le patient est un homme de 77 ans, hospitalise pour majoration d’asthenie associee a un syndrome polyuro-polydypsique depuis quelques mois, et un amaigrissement de 10 kilogrammes en un an. Ses antecedents principaux etaient une hypertension arterielle et une LLC atypique de stade A diagnostiquee un an avant l’hospitalisation (lymphocytes 18,7 G/L, population lymphoide B monotypique kappa CD 20 (+) CD 5 (+) CD 23 (+) CD 38 partiel, score de Matutes 3/5, caryotype sanguin normal, pas de deletion des genes ATM et TP 53 en technique FISH). Son traitement comportait : Aspirine 75 mg par jour, Allopurinol 200 mg par jour, Irbesartan 300 mg par jour, Salmeterol 50 μg deux fois par jour, Lansoprazole 15 mg par jour. L’examen clinique etait pauvre en dehors d’une splenomegalie connue. Le bilan biologique retrouvait une hyperlymphocytose (20 500/mm3) associee a une anemie d’allure inflammatoire (hemoglobine 11,4 g/dL, microcytaire a 84 fL, ferritine 336 μg/L, sans carence en vitamine B12 ni en folates, CRP 62,8 mg/L), une hypergammaglobulinemie polyclonale stable a 19 g/L a l’electrophorese des proteines plasmatiques, une hyponatremie a 132 mmol/L, une hyperkaliemie (5,5 mmol/L) ainsi qu’une hypercalcemie corrigee a 3,27 mmol/L (albumine 30 g/L). L’hypercalcemie etait traitee par hyperhydratation et biphosphonates permettant une amelioration (calcemie corrigee 2,56 mmol/L). Le scanner cervico-thoracoabdominopelvien montrait a l’etage abdominal deux volumineuses masses surrenaliennes (gauche 60 × 35 × 125 mm, droite 53 × 79 × 87 mm). Le TEP-scanner retrouvait ces deux volumineuses masses surrenaliennes hypermetaboliques et une atteinte osseuse diffuse, fixation splenique et testiculaire droite. Apres avoir elimine biologiquement un pheochromocytome (metanephrines et normetanephrines normales) le patient beneficiait d’une biopsie scannoguidee revelant un lymphome B diffus a grandes cellule de type centrogerminatif CD 20 (+) CD 10 (−) BCL 6 (+) MUM1 (−) CD 5 (−) CD 23 (−) C myc (−) Ki 67 80. Le diagnostic de syndrome de Richter avec atteinte surrenalienne etait retenu sur les arguments suivants : lymphome B diffus a grandes cellules primitif des surrenales (car lesions predominantes), survenant dans un contexte de LLC. Apres discussion avec les hematologues, une chimiotherapie par R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone) a ete debutee. Actuellement a 10 mois du diagnostic, le lymphome du patient progresse malgre 1 cycle de R-CHOP, 5 cycles de R-CEOP (R-cyclophosphamide, etoposide, doxorubicine, prednisone), 3 cycles de R-DHAOx (R-dexamethasone, cyatarabine, oxaliplatine) et est actuellement sous chimiotherapie CEPP (cyclophosphamide, etoposide, procarbazine et prednisone). Conclusion Le lymphome surrenalien primitif est un diagnostic rare, porte dans le cadre de l’exploration de symptomes generaux. Apres avoir elimine biologiquement un pheochromocytome, la biopsie guidee par imagerie permet le diagnostic histologique. Notre patient se rapproche de la description faite par Rashidi et Fisher en 2013 [1] , ou il est decrit une predominance masculine (65 % des cas), une atteinte bilaterale (73 %) et une histologie de lymphome B diffus a grandes cellules (70 %). L’originalite de ce cas concerne l’impressionnante masse surrenalienne et sa survenue dans un contexte de LLC, faisant porter le diagnostic de syndrome de Richter surrenalien, dont a notre connaissance, aucun cas n’a encore ete rapporte.