L’insensibilité congénitale à la douleur : difficultés de prise en charge

Resume Introduction L’insensibilite congenitale a la douleur (ICD) avec anhidrose est un syndrome clinique tres rare, le plus souvent d’origine genetique. Observation Les auteurs rapportent deux cas d’une meme fratrie âges de dix ans et 13 ans, tous les deux suivis depuis l’âge de deux ans, pour une ICD diagnostiquee devant une indifference a la douleur lors de chutes iteratives ou de brulures et devant un comportement d’automutilations oro-digitales graves. La biopsie du nerf sural et l’electromyogramme ont confirme le diagnostic. Discussion L’ICD avec anhidrose est une pathologie tres rare. Elle se caracterise par des acces febriles, une anhidrose, une absence de sensation douloureuse, des automutilations et parfois un retard mental. Les complications de cette insensibilite (fractures negligees, brulures, mutilations oro-digitales) peuvent engager le pronostic vital. Le traitement reste preventif. Le patient doit respecter une hygiene de vie tres stricte. Sur le plan maxillo-facial, la prevention vise a rompre le cycle d’automutilations orales.