P158 - Dysplasie vasculaire disséminée : un diagnostic différentiel de maladie de Rendu Osler

Introduction Devant des telangiectasies et des malformations arterio-veineuses, la maladie de Rendu Osler doit etre recherchee des l’enfance. Nous rapportons le cas d’un diagnostic differentiel. Cas clinique A. âgee de 2 ans, a des antecedents de telangiectasies et d’hyperplasie nodulaire focale hepatique. Elle est hospitalisee pour hemoptysies mineures recurrentes. Les investigations repetees ORL, bronchiques et digestives n’ont pas retrouvees l’origine du saignement. La TDM thoracique montre une anomalie arterielle pulmonaire basale gauche. La survenue d’une hemoptysie abondante a ete exploree et traitee par arteriographie interventionnelle avec embolisation de deux branches de l’artere pulmonaire gauche. Deux mois plus tard, la recidive d’une hemoptysie met en jeu le pronostic vital. Apres echec de 2 embolisations du lobe inferieur gauche, une lobectomie d’hemostase est realisee. L’enfant va bien 1 an apres. Diagnostic Absence de mutations en faveur d’une maladie de Rendu Osler. L’anatomopathologie montre des malformations arterio-veineuses pulmonaire de gros calibre. Conclusion L’echec d’embolisation est explique par la dysplasie vasculaire disseminee. Cette derniere est une maladie rare, de diagnostic difficile et dont on ne connait pas l’evolution.