Cholangite sclérosante compliquant une histiocytose langerhansienne

Resume Introduction. – L’histiocytose langerhansienne est une maladie rare, qui touche surtout le jeune enfant. L’atteinte hepatique represente un facteur de mauvais pronostic. Une cholangite sclerosante peut survenir chez 10 a 15 % des patients atteints de forme multiviscerale. Nous rapportons le cas d’un homme de 56 ans qui a developpe une cholangite sclerosante 12 ans apres le diagnostic d’histiocytose langerhansienne. Exegese. – Un homme de 56 ans est hospitalise pour alteration de l’etat general associee a des epigastralgies. Il est suivi pour une histiocytose langerhansienne revelee 12 ans auparavant par un diabete insipide, puis compliquee d’une atteinte fibrokystique pulmonaire et osteocondensante vertebrale. La maladie est cependant quiescente depuis 1 an. Il ne prend aucun traitement. Il existe une cholestase et un syndrome inflammatoire biologique. Les explorations radiologiques digestives (scanner, bili-IRM et echoendoscopie) revelent une hepatomegalie et un epaississement parietal regulier et diffus de l’arbre biliaire intra- et extrahepatique. La ponction–biopsie du foie confirme le diagnostic de cholangite sclerosante. Une corticotherapie orale est debutee, permettant une amelioration clinique et biologique (12 mois de recul). Conclusion. – La cholangite sclerosante est une complication classique de l’histiocytose langerhansienne, principalement en cas de forme multiviscerale. Elle survient en moyenne 2 ans apres le diagnostic chez l’enfant, mais parfois bien plus tard, notamment chez l’adulte, alors que l’histiocytose langerhansienne semble ne plus evoluer. Le diagnostic repose sur les explorations radiologiques et l’histologie hepatique. Habituellement, cette forme de cholangite sclerosante repond mal au traitement de l’histiocytose langerhansienne et la transplantation hepatique doit souvent etre envisagee.