Syndrome de SUSAC : séquelles et absence de facteurs cliniques prédictifs

Introduction La maladie de Susac est une micro angiopathie affectant le systeme nerveux central, la retine et l’oreille interne. Il existe peu de donnees quant au pronostic a long terme des patients atteints de maladie de Susac. L’evolution de la maladie est limitee dans le temps, et peut aboutir a une recuperation ad integrum, ou a des sequelles. Ces sequelles constituent l’element de severite de la maladie. L’objectif de ce travail est de decrire la frequence des sequelles du syndrome de Susac et les facteurs cliniques qui y sont associes. Patients et methodes Ont ete inclus dans l’etude les patients âges d’au moins 18 ans et presentent deux des signes de la triade classique encephalopathie, atteinte cochleaire authentifiee par un audiogramme (uni ou bilaterale, predominant sur les frequences moyennes ou basses), occlusions arterielles retiniennes au fond d’œil et/ou a l’angiographie a la fluoresceine. La cohorte a ete etablie de facon prospective, avec recueil retrospectif et prospectif exhaustif des donnees epidemiologiques, cliniques et therapeutiques. La rechute etait definie par l’apparition d’un nouveau signe clinique neurologique, ophtalmique ou ORL associee a un nouvel element sur un examen complementaire parmi une IRMc, un audiogramme ou une angiographie retinienne a la fluoresceine. La remission a ete definie par l’absence de nouveau signe clinique depuis 6 mois. Les sequelles ont ete definies par la persistance de signes cliniques 6 mois apres la remission. Resultats Au total, 29 patients ont ete inclus dans l’etude, tous suivi en centre hospitalo-universitaire de Medecine interne. La population etait âgee en moyenne de 35 ans, d’origine caucasienne et principalement constituee de femmes. Vingt-deux patients presentaient la triade typique au diagnostic ou au cours du suivi. Au diagnostic, 89 % presentaient des signes neurologiques, 68 % des signes ORL et 96 % des signes ophtalmologiques. Tous les patients presentaient des lesions cerebrales typiques a l’IRM cerebrale, dont au moins une lesion du corps calleux. Les patients recevaient au diagnostic des corticosteroides (86 %), de l’aspirine (96 %), une anti coagulation efficace (31 %), et un immunosuppresseur (41 %). Apres un suivi median de 38 mois, 79 % des patients presentaient au moins une sequelle neurologique, ORL ou ophtalmique, avec en moyenne 2,2 sequelles par patient. 30 % des patients presentaient un deficit neurologique focal, 30 % une plainte mnesique, et 31 % des troubles du comportement. Certains patients gardaient egalement des troubles sensitifs (3,4 %), des troubles vesicosphincteriens (3,4 %), et une anosognosie (3,4 %). Seuls 2 patients presentaient un scotome a l’examen, mais sans gene ressentie. 51 % des patients conservent une surdite d’au moins 30 dB uni ou bilaterale et 25 % d’entre eux ont ete appareille. La presence de signe neurologique, ORL, ophtalmique, le traitement recu au cours du suivi et le nombre de rechute n’etaient pas statistiquement associe au developpement de sequelles. Conclusion 79 % des patients atteints de syndrome de Susac developpent au moins une sequelle neurologique, ORL ou ophtalmique, avec en moyenne 2,2 sequelles par patient. Les sequelles les plus frequemment observees sont une surdite necessitant un appareillage, un deficit neurologique focal et une plainte cognitivo-comportementale. Le tableau clinique initial n’est pas predictif de survenue de sequelles et le traitement immunosuppresseur ne semble pas en modifier l’evolution.