Trasplante hepático como tratamiento de la polineuropatía amiloidótica familiar en pacientes mayores de 60 años

Resumen Fundamento y objetivo La polineuropatia amiloidotica familiar (PAF) constituye el tipo mas prevalente de amiloidosis sistemica hereditaria. Es una enfermedad autosomica dominante que se caracteriza por el deposito de una variante anomala de la transtiretina. Tiene una distribucion mundial, con zonas endemicas localizadas en Portugal, Suecia y Japon. En Espana hay un foco endemico, localizado en Mallorca. El trasplante hepatico es la unica opcion curativa para los pacientes con PAF. El objetivo de este estudio fue describir las caracteristicas clinicas y demograficas de los pacientes trasplantados con diagnostico de PAF. Material y metodo Se evaluaron 6 pacientes trasplantados por PAF entre abril de 1986 y diciembre de 2012. Resultados La edad media fue de 57,7 + 16 anos, los pacientes de origen espanol eran mayores de 60 anos. Todos los pacientes presentaban sintomas progresivos en forma de polineuropatia mixta. En 2 pacientes se realizo un doble trasplante hepatocardiaco secuencial, efectuandose en primer lugar el trasplante hepatico. La supervivencia del paciente y del injerto fue del 80% a los uno, 3 y 5 anos. Conclusiones El unico tratamiento etiologico eficaz para la PAF es el trasplante hepatico. Una deteccion temprana es la clave para el tratamiento y el control, evitandose el dano organico irreversible.