Myopathie inflammatoire associée à un syndrome myélodysplasique : série de 11 patients

Introduction Le caractere paraneoplasique des myopathies inflammmatoires (MI) est bien identifie. Alors que des manifestations inflammatoires s’associent aux syndromes myelodysplasiques (SMD) avec une incidence estimee entre 10 et 30 %, la description de MI dans ce contexte est exceptionnelle. Patients et methodes Les cas ont ete recueillis a partir d’une cohorte regionale de SMD et d’un appel a observation national via le groupe MINHEMON. Le diagnostic des MI etait retenu soit devant une biopsie musculaire (BM) positive soit en presence d’auto-anticorps specifiques des MI avec atteinte musculaire documentee par imagerie. Le diagnostic de SMD etait retenu sur les donnees du myelogramme. Resultats Sur les 11 patients recenses on comptait 5 dermatomyosites, 2 myopathies necrosantes auto-immunes (MNAI), 2 polymyosites et 2 myosites a inclusion. Les troubles apparaissaient le plus souvent sur plusieurs mois (90 % des patients) dans un contexte d’alteration de l’etat general (73 %). Dix patients presentaient une atteinte musculaire : deficit moteur (n = 8), myalgies (n = 6), troubles de la deglutition (n = 4). Huit patients avaient une atteinte extra-musculaire : cutanee (n = 5), articulaire (n = 4), digestive (n = 3), pulmonaire interstitielle (n = 2), syndrome de Raynaud (n = 1). L’elevation des CPK (n = 7) et de la CRP (n = 2) etaient inconstantes. Quatre patients presentaient des anticorps specifiques des myosites : anti-TIF1gamma (n = 3), anti-MDA5 (n = 1), anti-Mi2 (n = 1). Neuf patients ont eu une BM mettant en evidence des signes de myosite. 5 patients ont presente une autre pathologie inflammatoire au cours de l’evolution du SMD dont 2 syndromes de Gougerot–Sjogren, 2 polychondrites atrophiantes, 1 sclerodermie et 1 syndrome de Sweet. Neuf patients ont recu un traitement : corticotherapie pour l’ensemble d’entre eux, avec corticosensibilite (89 %), mais corticodependance frequente (56 %). En moyenne, 2,9 lignes therapeutiques etaient necessaires sur une duree moyenne de suivi de 5,5 ans. L’evolution de la myopathie etait favorable chez 6 des 9 patients traites. Deux patients sont decedes (une atteinte pulmonaire refractaire, une complication infectieuse). Parmi les SMD : 7 sans exces de blastes, 2 avec exces de blastes, 2 LMMC. Le caryotype medullaire etait normal en dehors d’une deletion 5q chez un patient. Deux patients ont recu un traitement par azacytidine avec amelioration de la myosite pour l’un des deux. Le diagnostic etait le plus souvent concomitant (n = 6). Dans les autres cas, le SMD precedait la MI de plusieurs annees, avec un delai de 4 ans en moyenne. En comparaison avec une cohorte locale de 48 patients atteint de MI sans SMD, les patients avec SMD (en excluant de l’analyse les myosites a inclusion) etaient en moyenne plus âges (62,8 vs 55,5 ans), plus frequemment de sexe masculin (sexe ratio 0,8 vs 0,41). La MI etait plus frequemment une dermatomyosite (56 % vs 37 %). On observait aucun cas de syndrome des anti-synthethase (29 % des patients de la cohorte controle). Les patients presentaient moins de deficit moteur (67 % vs 87 %) et moins de myalgies (56 % vs 92 %). Sur le plan paraclinique, les formes seronegatives etaient plus frequentes (56 % vs 27 %) a l’inverse des AAN plus frequemment positifs (89 % vs 73 %). De meme les dermatomyosites a anti-TIF1gamma ainsi que les MNAI seronegatives etaient plus frequentes que dans notre cohorte controle (33 % vs 4 % et 22 % vs 2 %, respectivement). Discussion L’hypothese d’une association de type paraneoplasique non fortuite est soutenue par la survenue frequemment simultanee des deux pathologies ainsi que par la preponderance de dermatomyosites avec anticorps anti-TIF1gamma et de MNAI seronegatives, connues pour leur forte association aux cancers. Conclusion Les myopathies inflammatoires pourraient constituer une manifestation associee aux syndromes myelodysplasiques.