The blood serum Na+/K+ ratio in orphan diseases

Введение. Концентрация Na+ и K+ в клетке и внеклеточной жидкости обусловливает фундаментальные свойства организма. В работе использовано Na+/К+ отношение сыворотки крови как патофизиологический критерий состояния человека при сходной патологии легких, но генетически разных орфанных заболеваниях. Цель исследования - изучение соотношения концентрации ионов Na+ и K+ в сыворотке крови как интегрального патофизиологического параметра базовой функции клеток при орфанных заболеваниях сопряженных с патологией легких. Методика. Обследованы 99 детей, в том числе 50 с 3 формами орфанной патологии легких. Среди них 24 ребенка с муковисцидозом (МВ), 15 детей с первичным иммунодефицитом (ПИД), 11 - с первичной цилиарной дискинезией (ПЦД). Контрольную группу- составили15 здоровых детей, группу сравнения - 34 пациента с внебольничной пневмонией, в том числе 15 с тяжелым течением. Возраст обследованных от 3 мес до 17 лет. Концентрация ионов Na+, K+, Cl-, измерялась ионоселективными электродами на анализаторе Erba XL-200, креатинина - кинетическим методом по реакции Яффе без депротеинизации на анализаторе Erba XL-200. Результаты. Концентрация Na+ и К+ в сыворотке крови у пациентов всех групп соответствовала стандартам нормы, однако расчет Na+/К+ отношения выявил статистически значимые отличия от показателей контрольной группы (30.40 ± 0.48) у пациентов с МВ, ПИД, ПЦД и при внебольничной пневмонии средней степени тяжести - 32.7±0.8, 33.2±0.9, 32.83±0.8 и 33±1, соответственно, (р Introduction. Concentrations of Na+ and K+ in the cell and in the extracellular fluid determine fundamental properties of the organism. The study used the blood serum Na+/K+ ratio as a pathophysiological criterion for the state of patients with similar pathologies of the lungs but with genetically different orphan diseases. The aim of the study was to evaluate the Na+/K+ concentration ratio in the blood serum as an integral pathophysiological parameter of the basic cell function in orphan diseases associated with lung pathology. Methods. 99 children were examined, including 24 with cystic fibrosis (CF), 15 with primary immunodeficiency (PIDs), and 11 with primary ciliary dyskinesia (PCD). The control group consisted of 15 healthy children and the comparison group consisted of 34 patients with community-acquired pneumonia, including 15 with severe disease. The patients aged from 3 mos. to 17 years. Concentrations of Na+, K+, and Cl- were measured with ion-selective electrodes on an Erba XL-200 analyzer; creatinine was measured by the kinetic method using the Jaffe reaction without deproteinization on an Erba XL-200 analyzer. Results. Concentrations of Na+ and K+ in blood serum in all groups corresponded to normal, standard values. The Na+/K+ ratio was 30.4±0.48 in healthy people, 32.7±0.8, 33.2±0.9, 32.83±0.8, and 33±1 in patients with CF, PIDs, PCD, or community-acquired pneumonia of moderate severity, respectively (р