Glanzmann trombastenisi: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi deneyimi

Amac: Glanzmann trombastenisi nadir gorulen trombosit cokmesindeki bozuklukla seyreden otozomal cekinik gecisli bir hastaliktir Bu calismada Cerrahpasa Tip Fakultesi Cocuk Hematoloji Bolumunde izlenen Glanzmann trombastenili hastalarda tani ve tedavi yaklasimlarimizi sunmak istedik Gerec ve Yontem: On dokuz hasta 42 kiz 58 erkek; ortanca yas: 10 ay geriye donuk olarak degerlendirildi Bulgular: Kanama yakinmalarinin baslama ortanca yasi dokuz ay 2 hafta 24 ay idi Hastalarin tumunde basvuru yakinmasi siradisi cilt ve mukoza kanamasiydi On dort hastada anne baba arasinda akrabalik vardi On bes olguda akim sitometri yapilabildi Buna gore yedisi tip I altisi tip II ve ikisi tip III olarak degerlendirildi Uygulanan dokuz girisimsel islemlerde; trombosit transfuzyonu traneksamik asit rekombinan aktive faktor VII ve fibrin yapistiricinin tek veya birlikte kullanimlari ile hemostaz saglandi hicbir girisimsel islemde ciddi kanama komplikasyonu yasanmadi Cikarimlar: Glanzman trombastenisi olgularinda girisimsel islemler sirasinda kanama kontrolunu saglamak zor olabilir girisimler sirasinda yerel uygulamalar desmopressin steroid ve antifibrinolitik ajanlar tedavi icin yararli olabilir Turk Ped Ars 2012; 47: 104 6