Expertenstellungnahme zur Substitutionstherapie bei Patienten mit Alpha-1 Antitrypsin-Mangel

Die Substitutionstherapie bei Alpha-1 Antitrypsin-Mangel soll das Voranschreiten eines Lungenemphysems verzogern, die Exazerbationshaufigkeit reduzieren und die Lebensqualitat der Patienten verbessern. Dieses Expertenstatement fasst die wichtigsten Therapiestudien zur Substitutionstherapie bei Patienten mit schwerem Alpha-1 Antitrypsin-Mangel und Lungenemphysem kurz zusammen. Aus den verfugbaren Studienergebnissen werden Indikationen und Kontra­indikationen fur eine dauerhafte intravenose Substitutionstherapie mit humanem Alpha-1 Antitrypsin abgeleitet. Sicherheitsaspekte und die Kontroversen um das Thema werden ausfuhrlich diskutiert.