Periodisches Fieber und Panzytopenie bei einem 35‑jährigen Patienten

Ein 35-jahriger Patient mit periodischem Fieber bis 40 °C, Halsschmerzen, Myalgie und Zephalgien stellte sich zur Abklarung einer Panzytopenie vor. Die Umfeld- und jungere Reiseanamnese waren, abgesehen von einem Besuch in Italien vor einem Jahr und in Spanien vor mehreren Jahren, leer. Neben der Panzytopenie mit Agranulozytose und erhohten Infektwerten ohne wegweisenden serologischen Befund fand sich klinisch eine Lymphadenitis colli. In der Schnittbildgebung fanden sich eine zervikale Lymphadenopathie, eine Hepatosplenomegalie sowie eine gedeckte Sigmaperforation mit parakolischem Abszess und langstreckiger diffuser Wandverdickung des Kolons. Im Knochenmark (KM) fand sich eine reaktive, polyklonale Plasmazellvermehrung. Im Lymphknotenbiopsat ergab sich das Bild einer nekrotisierenden Lymphadenitis. Im Lymphknoten liesen sich mittels Polymerase-Kettenreaktion Leishmanien-DNA und im KM-Ausstrichpraparat Leishmanien lichtmikroskopisch nachweisen. Somit konnte die Diagnose einer viszeralen Leishmaniose (VL) gestellt werden. Es wurde eine Therapie mit liposomalem Amphotericin B begonnen. Fieberschube und Lymphadenopathie zeigten sich daraufhin regredient. Die VL ist eine pleiotrop, haufig schwer und unbehandelt todlich, verlaufende Erkrankung, die sich ahnlich einer hamatologischen Systemerkrankung prasentiert, gelegentlich ein fulminantes Makrophagenaktivierungssyndrom auslost und weltweit in seiner Haufigkeit zunimmt. Pathophysiologisch liegt ein komplexes Zusammenspiel zwischen Erreger und Immunsystem vor.