IgG4-associated disease in differential diagnosis of inflammatory orbitopathy

IgG4-associated disease (IgG4-RD) is a systemic inflammatory disease characterized by tumorlike sclerosing masses in different organs. Differential diagnosis in orbital IgG4-RD includes majority of conditions, such as thyroid eye disease (TED), sarcoidosis, granulomatosis with polyangiitis, idiopatic orbital inflammation, limphoproliferative diseases and others. A case of IgG4-RD with different organs involvement and complicated differential diagnosis is presented. This case demonstrates very uncommon manifestation of IgG4-RD, when orbital involvement was very similar with TED. Systemic process was not recognized during a long period of time and diagnosis of IgG4-RD was established only after biopsy of abnormally increased lacrimal gland. Differential diagnosis included other systemic diseases, first of all sarcoidosis, GPA, and lymphoma. Biopsy results were consistent with the gold standard of diagnosis, e. g. more than 40% of plasma cells were IgG4 positive. This case demonstrates the necessity of orbital biopsy before starting immunosuppression to avoid inappropriate treatment strategy.IgG4-ассоциированное заболевание (IgG4АЗ) это системное воспалительное заболевание, которое, как правило, характеризуется формированием опухолеподобных склерозирующих очагов. Дифференциальный диагноз при поражении орбиты при IgG4АЗ довольно обширный и включает такие заболевания, как эндокринная офтальмопатия, саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом, идиопатическое воспаление орбиты, лимфопролиферативные заболевания и др. В статье представлен клинический случай IgG4АЗ с поражением нескольких органов-мишеней и сложным дифференциальным диагнозом. Этот клинический пример является демонстрацией достаточно необычной манифестации IgG4АЗ, при которой ведущим проявлением было поражение орбит, схожее с таковым при эндокринной офтальмопатии. В течение длительного времени системный процесс не был распознан, и только после проведения биопсии аномально увеличенной слезной железы было диагностировано IgG4АЗ. Дифференциальный диагноз проводили с другими системными заболеваниями, в первую очередь гранулематозом с полиангиитом и саркоидозом, а также с лимфомой. Данные биопсии в представленном случае соответствовали золотому стандарту диагноза IgG4АЗ, т.е. более 40% плазматических клеток были IgG4-позитивны. Этот случай демонстрирует необходимость проведения биопсии патологически измененных тканей орбиты до назначения иммуносупрессивного лечения во избежание ошибок в выборе тактики лечения пациента.