Management of patients with autoimmune liver diseases on the basis of the latest EASL recommendations and our own experience (lecture to a practical doctor)

К аутоиммунным заболеваниям печени относят аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный билиарный цирроз/холангит (ПБХ), первичный склерозирующий холангит (ПСХ) и аутоиммунные холангиопатии. Они являются редкими, недостаточно изученными, поэтому сложными для понимания и ведения даже узкопрофильными специалистами.Цель работы – предоставить современное представление об аутоиммунных заболеваниях печени и их особенностях.Важно четко различать АИГ, ПБХ, ПСХ. Эпидемиологические данные свидетельствуют об их низкой распространенности, но отмечается ее рост. Поражают лиц молодого и среднего возраста, АИГ и ПБХ диагностируют чаще женщин, ПХ – у мужчин. Этиологические факторы остаются неизвестными, рассматривается роль вирусно-бактериальных, токсических, медикаментозных агентов, которые изменяют иммунную систему с формированием аутоантител. Имеют значение генетические факторы.Диагностика основывается на характерных признаках. АИГ может протекать как острый или хронический гепатит, цирроз или фульминантная печеночно-клеточная недостаточность, длительно может быть бессимптомным. Для ПБХ и ПСХ характерна клиника холестаза – кожный зуд, желтуха, изменения кожи. На поздних стадиях разворачивается картина цирроза печени. В печеночных пробах при АИГ преобладает цитолиз, достигающий высоких значений, при ПБХ и ПСХ – холестаз с высокими щелочной фосфатазой и ГГТП.Диагностика по маркерам имеет решающее значение в нашей стране. В пользу АИГ свидетельствуют обнаружение ANA, SMA, анти-LKM, анти-SLA, анти-LP анти-LC1, ASGP-R, повышение IgG. Высокоспецифичным маркером ПБХ является АМА-М2, при ПСХ могут определяться p-ANCA.Среди визуализирующих методов гепатобилиарной системы выделены МРХПГ как точный метод оценки протоковой системы при ПСХ и эластограмму печени для установления степени фиброза при ее различных заболеваниях.Лечение аутоиммунных заболеваний печени, согласно последним рекомендациям EASL, включает иммуносупрессивную терапию гормонами, азатиоприном, другими цитостатиками, УДХК. Поскольку данные доказательной медицины лимитированы, считается, что в лечении таких больных перевешивает мнение врача-эксперта. Приведены клинические примеры, демонстрирующие особенности ведения этих больных.Выводы. Диагностика и лечение аутоиммунных заболеваний печени – сложный процесс. В этом значительно помогают современные рекомендации, вместе с тем имеют значение клинический опыт врача и индивидуальные данные больного.
Autoimmune hepatitis (AIH), primary biliary cirrhosis/cholangitis (PBC), primary sclerosing cholangitis (PSC) and autoimmune cholangiopaties are the autoimmune liver diseases. These diseases are rare and remain under-explored, therefore difficult for understanding and conducting even by specialists. Aim. To provide a comprehensively modern view of autoimmune liver diseases and their features. It is important to clearly distinguish AIG, PBH, and PSC between each other. Epidemiological data indicate low prevalence of these diseases, but its growth is noted. Most of the patients are young and middle age, prevalence of the AIH and PBC is higher in women, for PSC - in men. Etiologic factors remain unknown; the role of viral-bacterial, toxic, drugs that change the immune system with forming of autoantibodies is examined. Genetic factors also may play role in pathogenesis of these diseases. Diagnostics of autoimmune liver diseases are based on specific signs. AIH can proceed as acute or chronic hepatitis, cirrhosis or fulminant hepatic-cellular insufficiency, but also can be asymptomatic for a long time. For PBC and PSC, the clinic of cholestasis is characterized by skin itch, jaundice, skin changes. In later stages, a picture of cirrhosis develops. Hepatic tests in patients with AIH are characterized by predominance of cytolysis that can reach high values, and for PBC and PSC – cholestasis with high alkaline phosphatase and GGTP.Diagnostics with specific markers of autoimmune liver diseases are crucial for our country. AIH is characterized by detection of ANA, SMA, anti-LKM, anti-SLA, anti-LP anti-LC1, ASGP-R, and increased level of IgG. A highly specific PBC marker is AMA-M2, while p-ANCA can be determined in PSC.Among the visualizing methods of the hepatobiliary system, MRCP was identified as an accurate method for evaluating the duct system in PSC and liver elastography for evaluating the degree of fibrosis.Treatment of autoimmune liver diseases, according to the latest EASL recommendations, includes immunosuppressive therapy with hormones, azathioprine, other cytostatics, UDCA. Since the data of evidence-based medicine are limited, it is believed that an expert opinion can be crucial for the treatment of such patients. Clinical examples showing the features of management of autoimmune liver diseases are given in this article.Conclusions. Diagnosis and treatment of autoimmune liver diseases are a complex process. In this case, the latest modern recommendations can considerably help, at the same time, the clinical experience of the doctor and the patient’s individual data still matter.
До аутоімунних захворювань печінки належать аутоімунний гепатит (АІГ), первинний біліарний цироз/холангіт (ПБХ), первинний склерозуючий холангіт (ПСХ) та аутоімунні холангіопатії. Вони є рідкими, недостатньо вивченими, а отже складними для розуміння та ведення навіть вузькопрофільними спеціалістами.Мета роботи – надати сучасне уявлення про аутоімунні захворювання печінки та їхні особливості.Важливо розрізняти АІГ, ПБХ, ПСХ. Епідеміологічні дані свідчать про їхню низьку поширеність, але спостерігають її збільшення. Уражають осіб молодого та середнього віку, АІГ і ПБХ діагностують частіше в жінок, ПСХ – у чоловіків. Етіологічні чинники залишаються невідомими, розглядається роль вірусно-бактеріальних, токсичних, медикаментозних агентів, що змінюють імунну систему з формуванням аутоантитіл. Мають значення генетичні фактори.Діагностика базується на характерних ознаках. АІГ може перебігати як гострий чи хронічний гепатит, цироз або фульмінантна печінково-клітинна недостатність, тривало може бути безсимптомним. Для ПБХ і ПСХ характерна клініка холестазу – шкірний свербіж, жовтяниця, зміни шкіри. На пізніх стадіях розгортається картина цирозу печінки. У печінкових пробах при АІГ переважає цитоліз, який сягає великих значень, при ПБХ та ПСХ – холестаз із високими лужною фосфатазою та ГГТП.Діагностика за маркерами має провідне значення в нашій країні. На користь АІГ свідчить визначення ANA, SMA, анти-LKM, анти-SLA, анти-LP анти-LC1, ASGP-R, підвищення IgG. Високоспецифічним маркером ПБХ є АМА-М2, при ПСХ можуть виявлятись p-ANCA.Серед візуалізуючих методів гепатобіліарної системи виділено МРХПГ як точний метод оцінювання протокової системи при ПСХ та еластограму печінки для визначення ступеня фіброзу при її різних захворюваннях.Лікування аутоімунних захворювань печінки, згідно з останніми рекомендаціями EASL, включає імуносупресивну терапію гормонами, азатіоприном, іншими цитостатиками, УДХК. Оскільки дані доказової медицини лімітовані, вважається, що в лікуванні таких хворих має перевагу думка лікаря-експерта. Наведено клінічні приклади, що наочно демонструють особливості ведення цих хворих.Висновки. Діагностика та лікування аутоімунних захворювань печінки є складним процесом. У цьому значно допомагають сучасні рекомендації, поряд з тим мають значення клінічний досвід лікаря та індивідуальні дані конкретного хворого.