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Clinical features and prognostic factors of spinal cord sarcoidosis: a multicenter observational study of 20 BIOPSY-PROVEN patients

Authors :
Jean-Philippe Camdessanché
Guillaume Le Guenno
Cécile-Audrey Durel
Romain Marignier
Thierry Delboy
Laurent Perard
Pascal Sève
Jean Iwaz
Jean-Christophe Antoine
Marc Ruivard
Marc André
Delphine Maucort-Boulch
Jean-François Dufour
Emilie Berthoux
Alin Turcu
Centre de recherche en neurosciences de Lyon - Lyon Neuroscience Research Center (CRNL)
Université Claude Bernard Lyon 1 (UCBL)
Université de Lyon-Université de Lyon-Université Jean Monnet - Saint-Étienne (UJM)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)
Service de Biostatistiques [Lyon]
Hospices Civils de Lyon (HCL)
Biostatistiques santé
Département biostatistiques et modélisation pour la santé et l'environnement [LBBE]
Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive - UMR 5558 (LBBE)
Université de Lyon-Université de Lyon-Institut National de Recherche en Informatique et en Automatique (Inria)-VetAgro Sup - Institut national d'enseignement supérieur et de recherche en alimentation, santé animale, sciences agronomiques et de l'environnement (VAS)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Claude Bernard Lyon 1 (UCBL)
Université de Lyon-Université de Lyon-Institut National de Recherche en Informatique et en Automatique (Inria)-VetAgro Sup - Institut national d'enseignement supérieur et de recherche en alimentation, santé animale, sciences agronomiques et de l'environnement (VAS)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive - UMR 5558 (LBBE)
Université de Lyon-Université de Lyon-Institut National de Recherche en Informatique et en Automatique (Inria)-VetAgro Sup - Institut national d'enseignement supérieur et de recherche en alimentation, santé animale, sciences agronomiques et de l'environnement (VAS)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)
Université de Lyon
CHU UCL Namur
Service de médecine interne et maladies systémiques (SOC 2) [CHU de Dijon]
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Centre Sclérose Latérale Amyotrophique et maladies du motoneurone [CHU Saint-Etienne]
Centre Hospitalier Universitaire de Saint-Etienne [CHU Saint-Etienne] (CHU ST-E)-Université Jean Monnet - Saint-Étienne (UJM)
Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon (UNICANCER/CRCL)
Centre Léon Bérard [Lyon]-Université Claude Bernard Lyon 1 (UCBL)
Université de Lyon-Université de Lyon-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)
Centre de recherche en neurosciences de Lyon (CRNL)
Université de Lyon-Université de Lyon-Université Jean Monnet [Saint-Étienne] (UJM)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)
Centre Sclérose Latérale Amyotrophique et maladies du motoneurone [CHU de Saint-Étienne]
Centre Hospitalier Universitaire de Saint-Etienne (CHU de Saint-Etienne)
Université de Lyon-Université de Lyon-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)
Source :
Journal of Neurology, Journal of Neurology, 2016, 263 (5), pp.981-990. ⟨10.1007/s00415-016-8092-5⟩, Journal of Neurology, Springer Verlag, 2016, 263 (5), pp.981-990. ⟨10.1007/s00415-016-8092-5⟩
Publication Year :
2015

Abstract

International audience; Sarcoidosis of the spinal cord is a rare disease. The aims of this study are to describe the features of spinal cord sarcoidosis (SCS) and identify prognostic markers. We analyzed 20 patients over a 20-year period in 8 French hospitals. There were 12 men (60 %), mostly Caucasian (75 %). The median ages at diagnosis of sarcoidosis and myelitis were 34.5 and 37 years, respectively. SCS revealed sarcoidosis in 12 patients (60 %). Eleven patients presented with motor deficit (55 %) and 9 had sphincter dysfunction (45 %). The median initial Edmus Grading Scale (EGS) score was 2.5. The cerebrospinal fluid (CSF) showed elevated protein level (median: 1.00 g/L, interquartile range (IQR) 0.72-1.97), low glucose level (median 2.84 mmol/L, IQR 1.42-3.45), and elevated white cell count (median 22/mm3, IQR 6-45). The cervical and thoracic cords were most often affected (90 %). All patients received steroids and an immunosuppressive drug was added in 10 cases (50 %). After a mean follow-up of 52.1 months (range 8-43), 18 patients had partial response (90 %), 7 displayed functional impairment (35 %), and the median final EGS score was 1. Six patients experienced relapse (30 %). There was an association between the initial and the final EGS scores (p = 0.006). High CSF protein level showed a trend toward an association with relapse (p = 0.076). The spinal cord lesion was often the presenting feature of sarcoidosis. Most patients experienced clinical improvement with corticosteroids and/or immunosuppressive treatment. The long-term functional prognosis was correlated with the initial severity

Details

ISSN :
14321459 and 03405354
Volume :
263
Issue :
5
Database :
OpenAIRE
Journal :
Journal of neurology
Accession number :
edsair.doi.dedup.....2d61bec1963399993434f738cefda3de