Autoimmunhämolytische Anämien

Die Autoimmunhämolytischen Anämien (AIHA) sind seltene aber potentiell lebensbedrohliche Erkrankungen, die einer raschen Abklärung und Therapie bedürfen. Die Diagnose wird durch den gleichzeitigen Nachweis einer Hämolyse und von antierythrozytären Autoantikörpern gestellt. Der wichtigste diagnostische Test in der Abklärung einer AIHA ist der direkte Antiglobulin Test (DAT, direkter Coombs-Test). AIHA können gemäß der optimalen Wirktemperatur der antierythrozytären Autoantikörper in AIHA vom Wärme- respektive vom Kältetyp und aufgrund ihrer Ätiologie in primäre oder sekundäre AIHA unterteilt werden. Da die AIHA nicht selten mit einer Grundkrankheit assoziiert ist, muss gezielt nach dieser gesucht werden, bevor von einer primären AIHA gesprochen werden kann. Die Therapie unterscheidet sich je nach Typ der AIHA. Bei den häufigeren Wärme-Antikörpern besteht die Erstlinientherapie neben der Behandlung der Grundkrankheit in der Gabe von systemischen Kortikosteroiden und in zweiter Linie in der Verabreichung des anti-CD20-Antikörpers Rituximab, der Gabe anderer Immunsuppressiva oder der Splenektomie. Die AIHA vom Kälte-Typ ist seltener und bedarf meist nur supportiver Maßnahmen (Vermeidung von Kälteexposition und Transfusion von Erythrozytenkonzentraten). Die paroxysmale Kältehämoglobinurie (PCH) ist heutzutage hauptsächlich eine infektgetriggerte Ursache kindlicher Hämolysen, während Medikamente weitere wichtige Auslöser autoimmunhämolytischer Anämien auch im Erwachsenenalter sind.