Staging der Leberfibrose bei Gallengangatresie

Die Gallengangatresie (GA) ist eine seltene Erkrankung des Neugeborenen, die unbehandelt durch eine obliterierende Cholangiopathie zu einer Leberzirrhose fuhrt. Die im Rahmen der Diagnostik entnommene Leberbiopsie dient neben der Diagnosebestatigung der Erkrankung auch dem Staging der Fibrose. Ziel der Arbeit war es, 2 Fibrosescores auf ihre Interobservervariabilitat und ihren prognostischen Wert im Hinblick auf das transplantationsfreie Uberleben (txfU) zu untersuchen. Retrospektiv wurde an Leberbiopsien von GA-Patienten der Jahre 2012 bis 2015 von 2 Pathologen die Fibrose mittels Ishak- und Chevallier-Score beurteilt. Zudem wurde eine algorithmusbasierte automatische Auswertung (ABAA) vorgenommen. Die Ergebnisse wurden im Hinblick auf das txfU nach Hepatoportoenterostomie (HPE) ausgewertet. Insgesamt wurden 34 Leberproben evaluiert. Dabei zeigte der Ishak-Score eine beachtliche Interobserverubereinstimmung (ΚW = 0,68); der Chevallier-Score lies sich schlecht reproduzieren (Fleiss’ Κappa = −0,01). Beide Scores zeigten eine enge Korrelation zueinander sowie zur ABAA (jeweils p