К вопросу о вторичном амилоидозе почек при ювенильном ревматоидном артрите у детей

The literature review provides up-to-date data on the frequency, developmental mechanisms, clinical manifestations, diagnosis and treatment of secondary renal amyloidosis (AA amyloidosis) in children with juvenile rheumatoid arthritis (JRA). The incidence of AA amyloidosis in children with JRA is from 0.8 to 2 %, in adults with JRA duration of 28.3 years — 8.9 %. In recent years, on the background of immunobiological therapy, the frequency of AA amyloidosis in adults has decreased to 2 %. To date, the main mechanism for the development of AA amyloidosis has been established, which consists in a constant or periodic increase in the concentration of serum amyloid A (SAA). It has been established that the synthesis of SAA is influenced by proinflammatory cytokines: interleukin-1 (IL-1), IL-6, tumor necrosis factor alpha, IL-2, IL-11 and others. To realize the amyloidogenic potential of SAA, it is necessary to influence not only the inflammatory process in the body, but also its duration. The role of genetic factors in the deve­lopment of AA amyloidosis in patients with JRA is discussed. AA amyloidosis most often develops in children with a systemic form, in adults — with systemic and polyarticular forms of JRA. The first symptom of AA amyloidosis is isolated proteinuria, which transforms into nephrotic syndrome. The peculiarity of the nephrotic syndrome is the absence of hypercholesterolemia in most cases, and combination with arterial hypertension, hematuria, and impaired renal function in some patients. The main method confirming the diagnosis of AA amyloidosis is a morphological study of the kidneys biopsy specimens with Congo red. An increase in blood SAA in children with JRA reflects the degree of the inflammatory process and is considered as a risk factor for the development of AA amyloidosis. The use of immunobiological preparations (tocilizumab, anakinra) in children with JRA and AA amyloidosis has therapeutic efficacy.
В обзоре литературы изложены современные данные о частоте, механизмах развития, клинических проявлениях, диагностике и лечении вторичного амилоидоза (АА-амилоидоза) почек у детей с ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА). Частота встречаемости АА-амилоидоза почек при ЮРА у детей составляет от 0,8 до 2 %, у взрослых с длительностью ЮРА 28,3 года — 8,9 %. В последние годы на фоне иммунобиологической терапии частота АА-амилоидоза почек у взрослых уменьшилась до 2 %. На сегодняшний день установлен основной механизм развития АА-амилоидоза, который заключается в постоянном или периодическом повышении концентрации сывороточного амилоида А (SAA). Установлено, что на синтез SAA влияют провоспалительные цитокины: интерлейкин-1 (ИЛ-1), ИЛ-6, фактор некроза опухоли альфа (ФНО-α), ИЛ-2, ИЛ-11 и другие. Для реализации амилоидогенного потенциала SAA необходимо не только воздействие воспалительного процесса в организме, но и его продолжительность. Обсуждается роль генетических факторов в развитии АА-амилоидоза почек при ЮРА. АА-амилоидоз почек чаще всего развивается у детей при системной форме, у взрослых — при системной и полиартикулярной формах ЮРА. Первым симптомом АА-амилоидоза почек является изолированная протеинурия, которая трансформируется в нефротический синдром. Особенности нефротического синдрома заключаются в отсутствии в большинстве случаев гиперхолестеринемии, сочетании у некоторых больных с артериальной гипертензией, гематурией, нарушением функции почек. Основным методом, подтверждающим диагноз АА-амилоидоза почек, является прижизненное морфологическое исследование почек с окраской биоптатов конго красным. Повышение уровня SAA в крови у детей с ЮРА отражает степень воспалительного процесса и рассматривается как фактор риска развития АА-амилоидоза почек. Применение иммунобиологических препаратов (тоцилизумаб, анакинра) при АА-амилоидозе почек у детей с ЮРА имеет терапевтическую эффективность.
В огляді літератури викладені сучасні дані щодо частоти, механізмів розвитку, клінічних проявів, діагностики та лікування вторинного амілоїдозу (АА-амілоїдозу) нирок у дітей з ювенільним ревматоїдним артритом (ЮРА). Частота розвитку АА-амілоїдозу нирок при ЮРА у дітей становить від 0,8 до 2 %, у дорослих з тривалістю ЮРА 28,3 року — 8,9 %. Останнім часом на тлі імунобіологічної терапії частота АА-амілоїдозу нирок у дорослих зменшилася до 2 %. На сьогодні встановлений основний механізм розвитку АА-амілоїдозу, що полягає в постійному або періодичному підвищенні концентрації сироваткового амілоїду А (SAA). Встановлено, що на синтез SAA впливають прозапальні цитокіни: інтерлейкін-1 (ІЛ-1), ІЛ-6, фактор некрозу пухлини альфа (ФНП-α), ІЛ-2, ІЛ-11 та ін. Для реалізації амілоїдогенного потенціалу SAA необхідний не тільки вплив запального процесу в організмі, але і його тривалість. Обговорюється роль генетичних факторів у розвитку АА-амілоїдозу нирок при ЮРА. АА-амілоїдоз нирок найчастіше розвивається у дітей при системній формі, у дорослих — при системній і поліартикулярній формах ЮРА. Першим симптомом АА-амілоїдозу нирок є ізольована протеїнурія, що трансформується в нефротичний синдром. Особливості нефротичного синдрому полягають у відсутності в більшості випадків гіперхолестеринемії, поєднанні у деяких хворих з артеріальною гіпертензією, гематурією, порушенням функції нирок. Основним методом, що підтверджує діагноз АА-амілоїдозу нирок, є прижиттєве морфологічне дослідження нирок із забарвленням біоптатів конго червоним. Підвищення рівня SAA в крові у дітей з ЮРА відображає ступінь запального процесу і розглядається як фактор ризику розвитку АА-амілоїдозу нирок. Застосування імунобіологічних препаратів (тоцилізумаб, анакінра) при АА-амілоїдозі нирок у дітей з ЮРА має терапевтичну ефективність.