Potential uses of assessment of functional changes in primary hemostasis by the PFA-100 analyzer and modified assessment of platelet aggregation in rationalizing management of patients with familiar hypercholesterolemia treated by extracorporeal LDL-cholesterol elimination | Moznosti vyuzití vysetrení funkcních zmen primární hemostázy analyzátorem PFA-100 a modifikovaným vysetrením agregace trombocytu̇v racionalizaci lécby nemocných s familiární hypercholesterolemií léčených mimotelní eliminací LDL-cholesterolu

Uvod:LDL-afereza je metoda extrakorporalni eliminace LDL-cholesterolu, použivana u pacientů se zavažnou hyperlipidemii, ktera je rezistentni na farmakoterapii a dietni opatřeni. Metoda je narocna medicinsky i ekonomicky a je proto žadouci hledat ukazatele urcujici optimalni intenzitu i cetnost jednotlivých lecebných procedur. Z dlouhodobeho hlediska jsou ukazatele jasne (zobrazovaci metody), chybi vsak vhodne markery aktualniho stavu. Podle některých praci dochazi k normalizaci poměrů aktivovaných trombocytů. Neni vsak jasne, do jake miry jsou funkcni změny krevnich desticek vyjadřeny, jak jsou významne a jak brzy se po lecebne proceduře poměry opět horsi. Vysetřeni funkcnich změn krevnich desticek před lecebnou LDL-aferezou a po ni je potencionalně rychle a přinosne pro zprostředkovane sledovani aktivity aterogeneze a tedy přinosne k medicinsky i ekonomicky optimalnimu vedeni lecby LDL-aferezou. Urceni vhodných ukazatelů ucinnosti teto lecby na dostatecne sniženi aktivity aterosklerozy stale zůstava nedořeseným problemem. Metodika:Bylo použito vysetřeni analyzatorem Dade Behring PFA-100 (Marburg, Německo), který umožňuje měřit destickami zprostředkovanou hemostazu z nesražlive krve. Metoda napodobuje aktivaci desticek mechanickou zatěži a kolagenem in vivo. Sledujeme 9 pacientů s familiarni hypercholesterolemii (FH) (4 ženy a 5 mužů), median věku 55 let, z nich 2 homozygoti.Vysetřeni agregaci trombocytů byla provaděna standardnim způsobem na agregometru APACKS-4 (Helena Laboratories, Beaumont, USA). Předně jsme ve výzkumne sondě provedli standardni spektrum agregacni vysetřeni, kde jedine změny byly naznaceny po stimulaci ADP. Proto jsme dale vysetřili agregace s použitim 3 různých ředěni ADP - konkretně 2,5 μmol/l, 1,25 μmol/l a 0,625 μmol/l. Výsledky:Ve vsech připadech se po separaci hodnoty CT (Closure Time) prodloužily, avsak mira prodlouženi CT po procedurach nedosahla statisticke významnosti (p < 0,14). Nebyly rozdily mezi homozygoty a heterozygoty. V modifikovaných testech agregace trombocytů dochazi po afereze ke zmenseni strmosti agregacni křivky a ke sniženi maximalni amplitudy (p < 0,05). Zavěr:Procedura LDL-aferezy u nemocných s familiarni hypercholesterolemii zlepsuje poměry primarni hemostazy. Modifikovana vysetřeni agregace trombocytů by mohla být dalsim ukazatelem vhodným ke sledovani aktivity procesu u těchto těžce nemocných. Jde vsak o relativně technicky a ekonomicky narocna vysetřeni. Vysetřeni analyzatorem PFA-100 je v klinicke praxi relativně lepe dostupne, ale podle prvnich zkusenosti se zda samostatně nevhodne pro aktualni posouzeni optimalni intenzity jednotlivých procedur LDL-aferezy.