Extramammary Paget’s disease

Der extramammare Morbus Paget (EMP) ist ein seltenes, langsam wachsendes, kutanes Adenokarzinom mit einer Inzidenz von 0,1–2,4/1.000.000 Einwohner. Histologisch ist der EMP – ahnlich wie der mammare Morbus Paget – durch epidermale Paget-Zellen gekennzeichnet. Der EMP wird in einen primaren EMP (Typ I) und sekundaren EMP (Typ II – assoziiert mit einem kolorektalen Karzinom – und Typ III – assoziiert mit einem urogenitalen Karzinom) unterteilt. Das klinische Bild ist nicht charakteristisch und imitiert chronisch entzundliche Dermatosen. Dies kann eine fruhe Diagnosestellung erschweren und hinauszogern. Die mikrographisch kontrollierte Exzision ist die Therapie der Wahl. Bei geplantem Einsatz von topischen Therapien wie Imiquimod bzw. oberflachlichen ablativen Therapien sollte das Ausmas einer Adnexinfiltration histologisch untersucht werden. Die komplette Exzision des Tumors stellt aufgrund der pathologischen Charakteristika bei schlecht definierbaren Wundrandern eine Herausforderung dar. Im metastasierten Stadium hat der EMP eine schlechte Prognose. Kontrollierte klinische Studien zur Systemtherapie liegen bisher nicht vor.