Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique. Élaborées par le centre national de référence et les centres de compétence pour les maladies pulmonaires rares sous l’égide de la Société de pneumologie de langue française [French practical guidelines for the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis. 2017 update. Full-length update]

National audience; La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) idiopathique chronique chez l’adulte. Il s’agit d’une maladie fibroproliférative, irréversible, de cause inconnue, dont l’évolution est habituellement progressive, survenant principalement à partir de 60 ans et limitée aux poumons. Qualifiée de maladie orpheline notamment en raison de l’absence de traitement ayant fait la preuve formelle de son efficacité jusqu’à une période très récente, la FPI est une maladie rare dont la prévalence a été évaluée aux États-Unis entre 14 et 28/100 000 personnes [1], ce qui correspondrait à un minimum de 9000 patients en France et une incidence entre 6,8 et 9/100 000 par an [1,2], soit un minimum de 4400 nouveaux patients par an en France.