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Demographic, neurological and behavioural characteristics and brain perfusion SPECT in frontal variant of frontotemporal dementia

Authors :
Martine Vercelletto
Jacques Pasquier
Agnès Camuzat
Michèle Puel
François Salachas
Patrice Verpillat
Audrey Gabelle
Jean-Albert Lotterie
Lucette Lacomblez
Jean Bochet
Isabelle Le Ber
Marie-Odile Habert
Didier Hannequin
Bruno Dubois
Mira Didic
François Sellal
Marielle Decousus
Pierre Vera
Catherine Thomas-Antérion
Véronique Golfier
M. Volteau
Eric Guedj
Alexis Brice
Anne-Marie Bernard
Christine Magne
Bernard-François Michel
Izzie Jacques Namer
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)
Neurologie et thérapeutique expérimentale
Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-IFR70-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)
Service Central de Biophysique et Médecine Nucléaire
Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)- Hôpital de la Timone [CHU - APHM] (TIMONE)
Neuro-anatomie fonctionnelle du comportement et de ses troubles
Service de Neurologie [CHU de Saint-Étienne]
Centre Hospitalier Universitaire de Saint-Etienne [CHU Saint-Etienne] (CHU ST-E)-Université Jean Monnet - Saint-Étienne (UJM)
Neurologie générale et maladies inflammatoires du système nerveux [Toulouse]
Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse)
Service de neurologie [Rouen]
CHU Rouen
Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)
Génétique médicale et fonctionnelle du cancer et des maladies neuropsychiatriques
Université de Rouen Normandie (UNIROUEN)
Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)
Service de médecine nucléaire [Rouen]
CRLCC Haute Normandie-Centre de Lutte Contre le Cancer Henri Becquerel Normandie Rouen (CLCC Henri Becquerel)
Service de neurologie et de neuropsychologie
Université de la Méditerranée - Aix-Marseille 2-Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)- Hôpital de la Timone [CHU - APHM] (TIMONE)
Epilepsies, Lesions Cerebrales et Systemes Neuraux de la Cognition
Université de la Méditerranée - Aix-Marseille 2-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)
Service de Médecine Nucléaire - Pierre-Paul Riquet [CHU Toulouse]
Pôle imagerie médicale [CHU Toulouse]
Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse)-Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse)
Service de Neurologie
Centre hospitalier Saint-Brieuc
Service de médecine nucléaire [Rennes]
CRLCC Eugène Marquis (CRLCC)
Service de neurologie [Nantes]
Université de Nantes (UN)-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes)-Hôpital Guillaume-et-René-Laennec [Saint-Herblain]
Service de Médecine Nucléaire [Nantes]
Hôpital Laennec
Service de Neurologie [Strasbourg]
CHU Strasbourg-Hopital Civil
Laboratoire de signalisation moléculaire et neurodégénerescence
Université Louis Pasteur - Strasbourg I-IFR37-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)
Service de médecine nucléaire [Strasbourg]
CHU Strasbourg
Service de Neurogériatrie
Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)-Hôpital Sainte-Marguerite [CHU - APHM] (Hôpitaux Sud )
Service de Médecine Nucléaire [Saint-Quentin]
Polyclinique Saint-Claude
French research network on FTD/FTD-MND
Centre de neuropsychologie et du langage
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Sorbonne Université (SU)
Fédération des Maladies du Système Nerveux
Service de neurologie
Hôpital Bellevue
Service de Pharmacologie médicale [CHU Pitié-Salpêtrière]
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)
Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)-Hôpital Sainte Marguerite
Breton, Céline
Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)
Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-IFR70-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)
Université Toulouse III - Paul Sabatier (UT3)
Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-CHU Toulouse [Toulouse]-Hôpital Purpan [Toulouse]
CHU Toulouse [Toulouse]
Service de pharmacologie médicale [CHU Pitié-Salpêtrière]
Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)
Service de Médecine Nucléaire [Toulouse]
Source :
Brain-A Journal of Neurology, Brain-A Journal of Neurology, 2006, 129 (Pt 11), pp.3051-65. ⟨10.1093/brain/awl288⟩, Brain-A Journal of Neurology, Oxford University Press (OUP), 2006, 129 (Pt 11), pp.3051-65. ⟨10.1093/brain/awl288⟩
Publication Year :
2006
Publisher :
HAL CCSD, 2006.

Abstract

International audience; We conducted a French multicentric cross-sectional study to describe in detail the demographic, neurological and behavioural characteristics of the frontal variant of frontotemporal dementia (fvFTD) and to characterize the pattern of brain perfusion SPECT in comparison to a healthy control group. A total of 68 fvFTD patients had technetium-99m-ECD brain perfusion SPECT at inclusion, 61 of which also underwent an in-depth evaluation including 70 items assessing behaviour, language and affect/emotion at onset and at inclusion. The mean age-at-onset was 60.4 +/- 7.8 years (35-75). Twenty-six per cent of the patients were older than 65 at onset. A positive familial history consistent with an autosomal dominant inheritance was found in 18% of the patients. At onset, the behavioural profile was predominantly inert in 25% of the patients, disinhibited in 18% and mixed in others. The behavioural features progressed to predominantly mixed or inert forms. Although, inertia was associated with predominant medial frontal and cingulate hypoperfusion, and patients with disinhibition exhibited predominant ventromedial prefrontal and temporal hypoperfusion, there were no major clinical differences between disinhibited and inert patients. Forty-five per cent of the deceased patients survived 8 years (long survival). This shows that the final outcome of fvFTD is highly variable. No clinical factors predictive of short or long survival were identified. Unexpected, however, was the finding that brainstem hypoperfusion distinguished patients with a short survival from patients with long survival. In conclusion, this study shows that fvFTD is clinically a rather homogeneous entity. It also provides evidence that different behavioural presentations at onset are related to different anatomical localizations of degenerative damage. Finally, it demonstrates the prognostic value of brainstem hypoperfusion in a subgroup of patients with a short survival.

Details

Language :
English
ISSN :
00068950 and 14602156
Database :
OpenAIRE
Journal :
Brain-A Journal of Neurology, Brain-A Journal of Neurology, 2006, 129 (Pt 11), pp.3051-65. ⟨10.1093/brain/awl288⟩, Brain-A Journal of Neurology, Oxford University Press (OUP), 2006, 129 (Pt 11), pp.3051-65. ⟨10.1093/brain/awl288⟩
Accession number :
edsair.doi.dedup.....e6964d516be1d8e843dc4ec4305c5a12
Full Text :
https://doi.org/10.1093/brain/awl288⟩