LISSENCEPHALY(AGYRIA-PACHYGYRIA): CLINICAL FINDINGS AND SERIAL EEG STUDIES

UMMARY Fifteen cases of lissencephaly were studied and the literature reviewed. The authors concluded that the clinical findings of lissencepaly infancy are not-specific, consisting of development delay and hypotonia. While the CT scan establishes the diagnosis, it may also be strongly suggested by an EEG showing ‘major fast dysrhythmia’, characterized by abnormally rapid, very high-voltage activity, predominantly in the alpha and beta frequency bands. Some possible mechanisms for this highly suggestive EEG pattern are proposed. RESUME Lissencephalie (agyrie-pachygyrie): donnees cliniques et etudes EEG en serie Quinze cas de lissencalie ont eteetudies, avec une analyse de la litterature. Les auteurs concluent que les donnees cliniques de la lissencephalie durant l'enfance ne sont pas specifiques, consistent en un retard de developpement et une hypotonic Tandis que la tomodensitometrie fait le diagnostic, celui-ci peut etre aussi fortement suggere par un EEG montrant “une dysrhytmie majeure rapide”, caracterisee par une activite anormalement rapide, de tres haut voltage, predominant dans les bandes de frequence alpha et beta. Quelques mecanismes possibles pour ces particularites EEG hautement suggestives sont proposes. ZUSAMMENFASSUNG Lissencephalie (Agyrie-Pachygyrie): Klinische Befunde und fortlaufende EEG Untersuchungen 15 Falle mit Lissencephalie wurden untersucht und die Literatur wurde gesichtet. Die Autoren sind der Meinung, das die klinischen Befunde der Lissencephalie im Kindesalter unspezifisch sind, sie bestehen in Entwicklungsverzogerung und Hypotonie. Obwohl die Diagnose durch das Computertomogramm gesichert wird, kann sie doch mit groser Wahrscheinlichkeit durch ein EEG mit vorwiegend hochfrequenter Arrhythmie, charakterisiert durch abnorm schnelle, sehr hohe Amplituden, vorwiegend in den Alpha und Beta Frequenzen, gestellt werden. Es werden einige mogliche Vorgange fur dieses hochst verdachtige EEG Muster diskutiert. RESUMEN Lisencefaiia (agiria-paquigiria): hallazgos cli'nicos y estudios EEG seriados Se estudiaron quince casos de lisencefaiia y se reviso la literatura. Los autores concluyen que los hallazgos clinicos de la lisencefaiia en la lactancia no son especificos y consisten en retraso en el desarrollo e hipotonia. Si bien la TAC establece el diagnostico, puede ser tambien sospechado por el EEG que muestra una disritmia rapida mayor, caracterizada por una actividad anormalmente rapida con voltaje muy alto, con predominio en las bandas de frecuencia alfa y beta. Se proponen algunos posibles mecanismos para este tipo de EEG tan sugestivo.