Low-grade myofibroblastic sarcoma: two rare tumors in two rare locations

Low-grade myofibroblastic sarcoma (LGMS) represents an atypical tumor composed of myofibroblasts with a predilection for the head and neck, especially in the tongue and oral cavity, with a high tendency to local recurrences and metastases, even after a long period. LGMS arising in the maxillary sinus and in the neck are extremely uncommon. To the best of our knowledge, only 50 cases of low-grade myofibroblastic sarcoma have been reported. We report two cases of LGMS of the maxillary sinus and neck, discussing clinical, histological, inmunohistochemical and therapeutic features. El sarcoma miofibroblástico de bajo grado (SMFBG) representa un tumor atípico, formado por miofibroblastos, que tiene predilección por cabeza y cuello, en especial la lengua y la cavidad oral, y se caracteriza por una elevada tendencia a las recidivas locales y a las metástasis, incluso después de transcurrido un período prolongado. Los SMFBG que se originan en el seno maxilar y en el cuello son excepcionales. Hasta lo que conocen los autores, solo se han publicado 50 casos de sarcoma miofibroblástico de bajo grado. Describimos 2 casos en los que se identificaron estos tumores, uno en el seno maxilar y el otro en el cuello, y abordamos sus características clínicas, histológicas, inmunohistoquímicas y terapéuticas.