PFAPA-jaksokuume on lapsen tavallisin kuumeoireyhtymä

Tiivistelmä PFAPA-jaksokuume (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis) on pienten lasten tavallisin kuumeoireyhtymä. Tyypillistä sairaudelle ovat säännöllisesti 2–6 viikon välein ilmenevät 3–5 vuorokautta kestävät korkeakuumeiset jaksot. Noin puolella lapsista oirekuvaa hallitsee pelkkä kuume ilman varmistettuja suun, nielun tai kaulan imusolmukkeiden oireita. Oireyhtymää voi esiintyä myös yli viisivuotiailla lapsilla. Todennäköiseen diagnoosiin riittää viisi hyvin säännöllisesti ilmaantunutta kuumejaksoa, joille ei ole muuta selitystä. Kuumeen syytä ei tunneta, mutta nielurisojen poisto lopettaa tehokkaasti kuumejaksot riippumatta nieluoireiden esiintymisestä. Oireita lievittävänä hoitona voidaan käyttää suun kautta otettavaa glukokortikoidivalmistetta, joka ei kuitenkaan lopeta kuumejaksoja. Suomessa muiden geneettisten kuumeoireyhtymien diagnostiikkaa tarvitaan harvoin. PFAPA-jaksokuumetta sairastaneiden lasten pitkäaikaisennuste on hyvä. Abstract PFAPA (periodic fever, aphtous stomatitis, pharyngitis, adenitis) is the most common periodic febrile syndrome in young children. The most typical feature is a clockwork periodicity of high fever every 2 to 6 weeks for 3 to 5 days. Half of children have fever as the only symptoms and do not experience classic oral or cervical symptoms. PFAPA symptoms most often start in children younger than 5 years of age but PFAPA occurs also in older children. Probable diagnosis can be made after five regularly recurring febrile episodes without other explanation. Etiology for fever flares is still unknown. Tonsillectomy is an effective treatment for PFAPA. Corticosteroids relieve acute symptoms but do not prevent recurrent febrile episodes. In ethnic Finnish population, other genetic febrile syndromes are rare. The long-term prognosis after childhood PFAPA is excellent.