Tratamiento quirúrgico de quiste ovárico roto en paciente con síndrome de Bernard-Soulier

Introduction: the Bernard-Soulier Syndrome (BSS) is a rare inherited bleeding disorder witch the prevalence is estimated at 1:1,000,000. Its abnormalities are due to defective expression of the glycoproteic complex GPIb/IX/V – the platelets receptor that is crucial for the establishment of the prime hemostasis. Objective: report a rare case of a ruptured ovarian cyst in a patient with Bernard-Soulier Síndromes. Methodology: it's a descriptive and transversal study that consists of the formulation of a case report, built from the analysis of a patient’s medical record with BSS, who evolved with ruptured ovarian cyst. For theoretical foundation we used articles indexed in PubMed's database written in portuguese and english. The following descriptors were considered: Ovarian Cysts, Bernard-Soulier Syndrome and Abdomen Acute. Conclusion: considering the frequency and severity of the hemorrhagic events as highly variable aspects among patients with BSS it is necessary that the surgeon always keep in mind the underlying hematological disorders when faced with a possible hemorrhagic acute abdomen. Introducción: el Síndrome de Bernard-Soulier (SBS) es un trastorno hemorrágico hereditario poco frecuente cuya prevalencia se estima en 1:1.000.000. Sus anomalías se deben a la expresión defectuosa del complejo glicoproteico GPIb/IX/V, el receptor de plaquetas que es crucial para el estabelecimiento de la hemostasia principal. Objetivo: reportar un caso raro de ruptura de un quiste ovárico en uma paciente con Síndrome de Bernard-Soulier. Metodología: es un estudio descriptivo y transversal que consiste en la formulación de un reporte de caso, construido a partir del análisis de la historia clínica de una paciente con SBS, que evolucionó con ruptura de quiste de ovario. Para la fundamentación teórica utilizamos artículos indexados en la base de datos de PubMed escritos en português e inglés. Se consideraron los siguientes descriptores: Ovarian Cysts, Bernard-Soulier Syndrome, y Abdomen Acute.. Conclusión: considerando la frecuencia y severidad de los eventos hemorrágicos como aspectos altamente variables entre los pacientes con SBS, es necessario que el cirurjano tenga siempre presentes los trastornos hematológicos subyacentes ante un posible abdomen agudo hemorrágico. Introdução: A síndrome de Bernard-Soulier (SBS) é uma doença hematológica e hereditária rara que possui uma prevalência estimada em 1:1.000.000. Suas anormalidades são decorrentes da expressão defeituosa do complexo glicoproteico GPIb/IX/V- receptor plaquetário que é crucial para o estabelecimento da hemostasia primária. Objetivo: Relatar um caso raro de cisto ovariano roto em portador da Síndrome de Bernard-Soulier. Metodologia: estudo descritivo, transversal, que consiste na elaboração de um relato de caso, elaborado a partir de uma análise do prontuário de um paciente portador da Síndrome de Bernard-Soulier que evoluiu com cisto ovariano roto. Para embasamento teórico foram utilizados artigos indexados em português e inglês na base de dados PubMed. Foram considerados os seguintes descritores: Ovarian Cysts, Bernard-Soulier Syndrome, e Abdomen Acute. Conclusão: Considerando a frequência e a gravidade dos eventos hemorrágicos como aspectos muito variáveis entre os pacientes portadores de SBS é necessário que o cirurgião sempre tenha em mente distúrbios hematológicos subjacentes ao se deparar com um possível abdome agudo hemorrágico.