Development of a non-Hodgkin's lymphoma in primary Sjöergen´s syndrome. A single-centre, retrospective cohort study

Primarni je Sjögrenov sindrom (pSS) autoimuna, multi-organska bolest koja se u prvom redu očituje osjećajem suhih očiju i suhih usta, zbog kronične upale žlijezda slinovnica. Razvoj non-Hodgkinovog limfoma (NHL) smatra se jednim od najtežih simptoma bolesti. Poznato je da u usporedbi s općom populacijom, bolesnici sa pSS-om imaju povećan rizik od razvoja NHL-a. S obzirom na činjenicu da u Republici Hrvatskoj (RH) još nema objavljenih epidemioloških podataka o učestalosti NHL-a u osoba sa pSS-om, cilj ovog istraživanja bio je odrediti stopu incidencije NHL-a kod bolesnika sa pSS-om liječenih u Kliničkom bolničkom centru Zagreb (KBC Zagreb) i ustanoviti obolijevaju li ti bolesnici od NHL-a više od opće populacije RH. Pregledani su medicinski kartoni pacijenata KBC-a Zagreb sa šifrom dijagnoze M35.0. Zatim, kako bi se pronašli pacijenti sa pSS-om i NHL-om, podatci su se tih pacijenata dodatno usporedili s elektroničkim medicinskim zapisima pacijenata sa šiframa dijagnoza od C81 do C96. U studiju su uključene 92 osobe koje su ispunjavale zajedničke kriterije Američkog reumatološkog društva i Europske lige protiv reumatizma iz 2016. godine za dijagnozu pSS-a. Prosjek godina praćenja pacijenata sa pSS-om iznosio je 13 godina. Od NHL-a su oboljele 3 pacijentice, dvije u dobi od 44 godine, a jedna u dobi od 49 godina, dok nitko u skupini muškaraca sa pSS-om nije obolio od NHL-a. Ukupna stopa incidencije NHL-a iznosila je 334 na 100000 bolesnik-godina. Nakon provedene neizravne standardizacije prema stopi incidencije NHL-a u općoj populaciji RH, standardizirani omjer incidencija iznosio je 17,6. Velika stopa incidencije NHL-a u populaciji osoba sa pSS-om liječenih u KBC-u Zagreb te podatak o njegovoj 17 puta većoj pojavnosti od one u općoj populaciji Hrvatske važni su za sve liječnike uključene u praćenje ovih bolesnika.
Primary Sjögren’s syndrome (pSS) is an autoimmune, multi-organ disease which results in chronic inflammation of mostly salivary and lacrimal glandular epithelium. One of the most severe extra-glandular symptoms of a disease is development of a non-Hodgkin’s lymphoma (NHL). Compared to the general population, patients with pSS have an increased risk of developing NHL. By now, studies of NHL incidence among pSS patients have not been published in the Republic of Croatia. The aim of this study was to calculate an incidence rate of a NHL among all pSS patients at the University Hospital Centre Zagreb, and to determine whether these patients suffer from NHL more than the general population of the Republic of Croatia. Medical records of patients with diagnosis code M35.0 were examined. The data of these patients were then compared with medical records of patients with diagnosis codes from C81 to C96, in order to find patients with pSS and NHL. The study included 92 individuals who met the 2016 American College of Rheumatology and European League Against Rheumatism Classification criteria for the diagnosis of pSS. The mean follow-up of patients was 13 years. NHL affected 3 female patients, two at the age of 44 and one at the age of 49. The overall incidence rate of NHL was 334 per 100,000 patient-years. After performing the indirect standardization, standardized incidence ratio was 17.6. High incidence rate of NHL among the population of patients with pSS treated at University Hospital Centre Zagreb and the data on its 17 times higher incidence than in the general population of Croatia is important for all physicians involved in monitoring these patients.