[Update on treatment of ANCA-associated vasculitis: Granulomatosis with polyangiitis and Microscopic Polyangiitis]

In the past 2 years several important studies on the treatment of granulomatosis with polyangiitis (PGA) and microscopic polyangiitis (MPA) have been published, which led to a change in the therapeutic procedure of these diseases. Rituximab is now established as the standard treatment for remission induction and maintenance in cases of organ-threatening disease. Adjunctive glucocorticoid treatment can be tapered according to a new reduced dose scheme and avacopan, a C5a receptor inhibitor, offers even more potential in the future for additional economization of glucocorticoids. Uncertainties remain regarding the duration of treatment for maintaining remission. New studies suggest that treatment for maintaining remission for longer than 24 months is meaningful.In den letzten 2 Jahren wurden für die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und Mikroskopische Polyangiitis (MPA) wichtige Studien zur Remissionsinduktion und -erhaltung publiziert, die das therapeutische Vorgehen bei GPA/MPA verändert haben. Rituximab ist nunmehr als Standardtherapie für Remissionsinduktion und -erhaltung im Falle einer organbedrohenden Erkrankung etabliert. Die begleitende Glukokortikoidtherapie kann in einer niedrigeren Dosis als bisher üblich durchgeführt werden, und Avacopan, ein C5a-Rezeptor-Inhibitor, bietet zukünftig noch mehr Potenzial für eine weitere Glukokortikoideinsparung. Unklar ist weiterhin die Dauer der remissionserhaltenden Therapie. Neue Studien deuten darauf hin, dass eine remissionserhaltende Therapie über 24 Monate hinaus sinnvoll ist.