ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL SILENCIOSO COM EVOLUÇÃO PARA MOYAMOYA E ANEURISMA EM PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME: RELATO DE CASO

Objetivo: Descrever caso de paciente adulto com anemia falciforme (AF), sem antecedente clínico de acidente vascular cerebral (AVC), com moyamoya associado a aneurisma sacular. Relato de caso: Paciente MMS, sexo masculino, 38 anos, natural da Bahia, teve o diagnóstico de AF aos 12 anos de idade. Foi encaminhado ao nosso serviço aos 16 anos, ocasião de sua mudança para São Paulo, onde foi identificado o haplótipo CAR/BEN. Não referia história de AVC isquêmico (AVCi) prévio, porém aos 18 anos de idade, participando de um estudo sobre alterações neurológicas em adultos, realizou ressonância magnética (RM) com área de isquemia cerebral na substância branca bilateral com predomínio à esquerda (Esq) e angioressonância (angioRM) com estenoses focais da artéria carótida interna (ACI) Esq e da cerebral média Esq, além de achados sugestivos de moyamoya (angioRM). Aos 33 anos de idade, evoluiu com quadro de hemorragia subaracnóidea (HSA) sem sequelas. Nessa ocasião, a angioRM mostrou aneurismas no topo basilar e no segmento comunicante da artéria carótida direita (Dir), com oclusão do segmento supraclinoideo além do padrão moyamoya. Em 2024, em avaliação de rotina, foi observado aumento importante do aneurisma basilar e diminuição da circulação em hemisfério cerebral Dir. Devido ao alto risco de HSA foi submetido a tratamento endovascular do aneurisma com molas (coils) e um stent intracraniano. Discussão: Moyamoya pode ser definida como uma esteno-oclusão da porção terminal da ACI com desenvolvimento de frágeis vasos colaterais. Estudos prévios sobre moyamoya forma realizados predominantemente em crianças com raras descrições em adultos. Nas crianças com AF que apresentaram pelo menos um AVCi, a prevalência de moyamoya é de 43%, enquanto que 10,4% das crianças assintomáticas também apresentaram esse padrão. A presença de moyamoya está associada a risco de 2,4x de desenvolvimento de AVCi. Ruptura de aneurismas é a causa mais comum de HSA em doentes com AF. Acredita-se que a fragilidade da parede vascular seja responsável pela maior prevalência de aneurismas na AF. Aneurisma sacular é encontrado em imagem de rotina em cerca de 6% dos adultos e 4% das crianças com AF. Pelos exames realizados, pudemos observar que este paciente apresentou AVC silencioso, que ocorre em cerca de 39% das crianças até os 18 anos e em > 50% dos adultos até os 30 anos de idade. O primeiro exame feito por ocasião de um projeto de pesquisa demonstrou padrão moyamoya. Exame por ocasião da HSA demonstrou o aneurisma intracraniano. Esse paciente teve possibilidade de descoberta de suas lesões devido a estudo em andamento no serviço, o que permitiu a repetição dos exames de imagem e a avaliação de progressão e possível solução de HSA. A Sociedade Americana de Hematologia recomenda a realização de, pelo menos uma RM de screening em todos os pacientes SS e S-β0talssemia, tanto em crianças como em adultos. Conclusão: Mesmo pacientes aparentemente sem antecedente de AVCi podem desenvolver complicações cerebrais graves e, por vezes, fatais. A realização de RM de screening em um país em desenvolvimento, como o Brasil, é um grande desafio. Avaliação cuidadosa de pacientes adultos com AF poderá fornecer indícios de alterações cerebrais, tais como cefaleia frequente, déficit cognitivo etc, fornecendo subsídios para a realização desse exame em pacientes selecionados.